췌장 지방종증

지방 침윤, 지방변성 또는 췌장 지방종증은 췌장 실질에 지방(지질)이 축적되는 현상입니다.

지방종증 유형의 미만성 췌장 변화(실질 조직이 지방 조직으로 점진적으로 대체됨)는 지방 이영양증 또는 비알코올성 지방 췌장 질환이라고도 합니다. 대부분의 경우 무증상이며, 극히 드문 극심한 정도의 지방종증이나 지방 대체만이 외분비 췌장 기능 부전을 초래할 수 있습니다.

췌장은 내분비샘이자 외분비샘입니다. 외분비샘은 전체 췌장의 약 80%를 차지하며, 주로 두 가지 유형의 세포, 즉 주로 소화 효소를 분비하는 선세포(acinar cell)와 주로 체액과 전해질을 분비하는 관세포(ductal cell)로 구성됩니다. 내분비샘에는 전형적인 랑게르한스섬이 포함되며, 이 섬에는 외분비 조직 전체에 걸쳐 여러 유형의 세포가 산재되어 있습니다. [ 1 ]

지방종증과 췌장 지방 대체는 성인 췌장의 가장 흔한 양성 병리학적 상태입니다. [ 2 ], [ 3 ] 고전적으로 이 현상은 CT에서 췌장의 저밀도 증가와 초음파(USG) 검사에서 전형적인 고에코성을 유발합니다.

췌장 내 지방 축적(지방종증)과 췌장의 여러 부위가 지방으로 대체되는 것(지방 대체)은 췌장 지방종증, 지방 대체, 지방 침윤, 지방 췌장, 지방종성 가성 비대증, 비알코올성 지방 섬유증 등 다양한 동의어로 불립니다. 췌장 질환과 췌장 지방증도 이러한 동의어로 불립니다. 이러한 용어들은 혼동을 야기합니다.

다양한 영상 소견을 바탕으로, 췌장의 선섬이 지방 조직에 의해 분리된 것처럼 보이거나 CT에서 밀도, 초음파에서 에코, MRI에서 신호가 광범위하게 변하는 경우 "지방종성 침윤"이라는 용어를 사용하는 것이 좋습니다. 췌장 섬이 소실되었거나 지방으로 광범위하게 대체된 것처럼 보이는 경우, 소위 "지방 대체"가 더 선호될 수 있습니다.

마찬가지로, 과정이 가역적으로 보일 때 "지방종성 침윤"이라는 용어를 사용하고, 선 섬의 비가역적 소실이 입증되는 경우에만 "지방 대체"라는 용어를 사용하는 경향이 있습니다. [ 4 ]

역학

표준화된 진단 지표가 부족하여 췌장 지방종증의 역학은 명확하게 규명되지 않았습니다. 일부 연구 결과에 따르면, 이 질환은 종종 우연히 발견되며 유병률은 최대 35%에 달합니다.

전신 비만인 경우, 지방성 췌장 질환은 거의 70%의 사례에서 진단됩니다. 비만 소아의 경우, 의사 진료 의뢰 사례의 20%에서 췌장 지방종증이 발견됩니다.

원인 췌장 지방종증.

췌장 지방종증은 단일 원인이 없는 양성 질환입니다.[ 5 ], [ 6 ] 이 질환은 많은 질병 및 상태와 관련이 있습니다.나이와 비만은 췌장의 지방 침윤 정도와 유의한 상관관계가 있습니다.(GIPJ)[ 7 ] 결과적으로 지방 침윤은 일반적으로 환자의 체질량 지수(BMI)와 직접적인 상관관계가 있습니다.더 정확히 말하면, GIPF와 내장 지방 지수 사이에는 더 나은 상관관계가 있지만, 환자의 BMI나 체중보다 평가하기가 더 어렵습니다.다시 말해, 내장 지방 조직의 양은 BMI 자체보다 췌장 GIJI의 더 나은 지표이자 예측인자입니다.

췌장 지방종증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 지방 대사 장애
• 내장지방 이 축적된 복부비만 유형
• 대사증후군 (췌장 지방세포(지방세포)의 분해에 영향을 미침) [ 8 ]
• 혈액 내 지질(지단백질) 수치가 과도한 경우 - 이상지질혈증 또는 고지질혈증;
• 고콜레스테롤 혈증
• 당뇨병; [ 9 ]
• 선세포 위축을 동반한 만성 췌장염
• 고립된 췌장 섬 아밀로이드증
• 췌장관 협착증(선천성뿐만 아니라 관내 응고물이나 종양의 존재로 인한 협착증) [ 10 ]
• 선천적 증후군으로는 카르복시에스터 리파아제 효소 유전자 mODY 의 돌연변이와 관련된 증후군 (8형 당뇨병) 등이 있습니다.
• 췌장의 대규모 지방 침윤은 또한 낭포성 섬유증이 있는 청소년 및 성인에서 가장 빈번하게 나타나는 CT 스캔 사진입니다. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

그리고 소아의 췌장 지방종증은 영양실조와 심각한 영양실조(콰시오르코르), 유전적으로 결정되는 지방 대사 장애(울만병), 슈바크만-다이몬드 증후군, 요한슨-블리자드 증후군, 소아의 피질기능항진 (쿠싱 증후군), 사춘기 청소년의 시상 하부 증후군 과 관련이 있을 수 있습니다.

위험 요소

췌장에 지방이 축적될 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 노령(노화 + 호르몬 변화)
• 고지방 식단
• BMI(체질량지수) ≥ 30의 비만
• 인슐린 저항성
• 만성 알코올 남용
• 고혈압 또는 고지혈증
• 만성 B형 간염
• 레오바이러스 감염과 HIV
• 독소에 노출됨.

병인

췌장 지방 침윤의 발생 기전은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 전문가들에 따르면, 이 질환의 발병 기전에서 주요 연관성은 비만으로 인한 지방 조직의 기능 장애와 중성지방이 췌장 실질에 침윤되어 지방이 재분포되는 것이며, 이는 초기에 췌장 세포의 비대와 과형성을 유발합니다.

지방 조직 기능 장애의 주요 증상은 지방 세포 전구체(지방전구세포)가 성숙 지방 세포로 분화되는 증가이며, 췌장에서는 지질이 주로 지방 세포에 저장됩니다. 그러나 이소성 지방 축적은 췌장의 선방세포(소화 효소를 분비하는 세포)에 지방 방울 형태로 형성되어 지방 세포로 대체되면서 사멸할 수 있으며, 이는 본질적으로 췌장의 부분 위축 및 지방종증입니다.

또한, 지방은 혈액을 순환하는 유리지방산, 식이성 지방 섭취, 지방 생성 과정(글리세롤과 지방산을 지방으로 전환)을 통해 샘(랑게르한스 섬의 인슐린 생성 β 세포 포함)으로 유입될 가능성이 있습니다.

연구 결과, 췌장 지방증은 과도한 지방 섭취뿐만 아니라 혈당 상승(고혈당증)에 의해 중요한 역할을 하는 것으로 나타났습니다. 고혈당증은 지방산 분해, 즉 미토콘드리아 산화를 지연시켜 세포 내 중성지방 축적을 유발합니다.

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조짐 췌장 지방종증.

대부분의 경우, 췌장의 초기 지방종증(1도 지방종증(병변이 샘의 25~30%까지))은 무증상이며, 췌장 실질의 확산성 지방종증이 장기의 더 많은 영역을 덮을 때 병리학적 첫 징후가 나타납니다.

따라서 췌장 실질의 최대 60%가 영향을 받았을 때 2도 췌장 지방종증으로 판정하며, 이 경우 췌장성 소화불량 증상이 나타날 수 있습니다. 즉, 식사 후 상복부에 불편함과 무거움, 만성 설사, 대변에 지방이 섞여 나오는 것(지방변) 및 체중 감소가 나타납니다.

60% 이상의 실질이 영향을 받는 경우(3등급 췌장 지방종증)에는 현저한 췌장 지방종증이 발생하며, 이 경우 환자는 식욕 감소, 장내 가스 생성 증가 및 복부 팽창, 메스꺼움 및 구토를 경험하고 상복부 통증, 발열 및 심박수 증가를 경험할 수 있습니다.[ 14 ]

간과 췌장 지방종증은 종종 합쳐집니다. 환자의 약 50-80%에서 췌장 지방종증과 간의 지방간증, 즉 간 지방증 (또는 간의 지방이영양증)이 거의 동시에 발생합니다.

간 비대, 간비대 및 췌장 지방종증 도 있을 수 있습니다. [ 15 ]

췌장 지방 침윤과 외분비 췌장 기능 부전 사이의 직접적인 연관성을 시사하는 증례 보고는 소수에 불과하며, 이러한 연관성에 대한 충분한 증거는 아직 확립되지 않았습니다. 증상을 유발하는 외인성 분비 부전을 유발할 수 있는 췌장 지방 침윤의 정확한 정도를 파악하기 위해서는 추가적인 기능 연구가 필요합니다.

합병증 및 결과

지방성 췌장 질환은 합병증을 유발하고 건강에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

췌장 지방종증의 위험성에 대한 질문에 대해 위장병 전문의와 내분비 전문의들은 다음과 같이 지적합니다. 췌장 지방증은 소화기 부전 증후군을 유발할 뿐만 아니라 인슐린 분비에도 영향을 미칩니다. 췌장 지방 침윤이 25% 이상 발생하면 제2형 당뇨병 및 전신성 죽상동맥경화증 발병 위험이 증가합니다.

췌장의 광범위한 지방 침윤은 간 지방증, 즉 비알코올성 지방간염의 발병으로 이어질 수 있습니다. [ 16 ], [ 17 ]

췌장의 외분비 기능 장애는 만성 췌장염 발생을 유발할 수 있습니다. 또한 종양학자들에 따르면 췌장 지방종증 환자는 악성 종양, 즉 췌장암 발생 위험이 높습니다. [ 18 ]

진단 췌장 지방종증.

이 질환의 진단은 복부 초음파, 췌장 경복부 초음파, 컴퓨터 및/또는 자기공명영상(MRI)과 같은 기기 진단을 기반으로 합니다. 초음파에서 췌장 지방종증은 실질의 미만성 고에코성으로 진단됩니다.

불규칙한 두부 지방 침윤을 감지하는 데 있어 초음파의 민감도가 더 높은 이유는 다양한 조직의 미묘한 지방 차이를 감지하는 데 있어 초음파의 민감도가 일반적으로 더 높기 때문인 것으로 생각됩니다. 이는 간에서도 흔히 관찰되는데, 초음파는 CT보다 지방증이 제한적인 고에코 영역과 지방증이 발생하기 쉬운 조직의 저에코 영역을 더 쉽게 감지합니다. [ 19 ]

초음파 검사에서 췌장 지방종증은 지방종에서 흔히 관찰되는 저에코가 아닌 고에코로 나타납니다. 그 이유는 에코가 지방 자체에 의해 결정되는 것이 아니라, 지방간 격막 내 지방세포 발달로 인한 구조적 변화에 의해 결정되기 때문입니다. 고에코의 원인은 선과 지방 경계의 교대입니다. [ 20 ]

반대로 췌장이 지방으로 침윤되거나 대체된 부위가 많을수록 CT로 종양을 진단하기가 더 쉽습니다. 따라서 CT는 췌장의 대량 지방 침윤에 대한 최선의 검사법이 됩니다. [ 21 ]

환자는 또한 혈액 검사(일반, 췌장 효소, 총 콜레스테롤 및 포도당 수치), 췌장 효소를 위한 소변 분석 및 공동 프로그램을 받습니다.

감별 진단

감별진단으로는 췌장 신생물, 위축성 위염, 만성 장염 및 장염, 흡수불량 증후군 등이 있습니다.

췌장의 지방종성 가성비대증

췌장 지방종성 가성비대증(LHP)은 췌장 지방종증의 특수한 질환으로, 드물고 특이적이며 독립적인 질환으로 여겨져 왔습니다. 전체 췌장이 지방 조직으로 불균형적으로 대체되고, 이로 인해 췌장 전체가 커지는 이 질환은 1931년 한텔만(Hantelmann)에 의해 처음 기술되었으며, 이후 지방종성 가성비대증으로 명명되었습니다.

이 질병은 매우 드문 것으로 여겨지며 구체적인 원인은 아직 알려지지 않았습니다.[ 22 ] Schwachman-Daimon, Bannayan 또는 Johansson-Blizzard 증후군과 같은 드문 소아 증후군과의 연관성이 보고되었습니다. 선천적 이상에서 감염성 또는 독성 물질에 의한 손상이나 위축을 유발하는 췌장관의 만성 폐쇄로 인한 후천적 상태까지 다양한 원인이 추정되었습니다.[ 23 ] 후자의 가설은 지방의 양이 실제로 불균형적이라는 사실과 여러 기사에서 정상적인 췌장관이 입증되었다는 점에서 문제가 있습니다.[ 24 ] 게다가 췌장 조직의 잔여 섬은 상당히 보존되거나 적어도 온전한 것으로 보입니다. 만성 B형 간염 및 기타 만성적이고 방치된 간 병변과의 연관성도 보고되었습니다. 이러한 상황은 젊은 환자와 비만, 당뇨병 또는 췌장염이 없는 다른 환자에서 진단되었습니다. 이러한 특징은 이 특정 질병의 양성 진행을 강조하는 듯하지만, 심각한 외분비 췌장 기능 장애와 관련이 있을 수도 있습니다.

치료 췌장 지방종증.

췌장 지방종증의 치료는 원인에 따라 다르지만, 현재까지 이 병리에 대한 구체적인 치료법은 없습니다. 간 지방증 치료에 대한 권고 사항은 체중 감량, 운동, 식이 제한 등입니다. [ 25 ] 따라서 췌장 지방종증에 대한 식단표 5가 처방됩니다. 이 식단과 그 메뉴에 대한 자세한 내용은 다음 출판물에 나와 있습니다.

• 지방간 환자의 식이요법
• 췌장 질환을 위한 식단
• 다이어트 #5 레시피

췌장의 외부 분비 부족을 교정함으로써 소화 기능 부전 증후군을 치료 하는데, 여기에는 판크레아틴, 판지노름, 크레온,메짐, 펜지탈, 디제스탈 등과 같은 효소 약물 그룹에 속하는 약물이 사용됩니다.

스타틴(심바스타틴 등)은 이상지질혈증과 고콜레스테롤혈증 치료에 사용됩니다. 저지질혈증제인 에제티미브(에제트롭, 리포본)는 총 췌장 지방과 중성지방 수치 감소에 긍정적인 효과를 보였습니다.

현재까지 수술적 치료는 비만대사 수술, 즉 복강경 슬리브 위절제술(위성형술)로 이루어집니다. 외국 임상 경험에 따르면 이러한 수술 후 대부분의 환자는 체중 감소, 지질 수치 개선, 췌장 전체 용적 및 지방 함량 감소를 경험합니다.

예방

건강한 생활방식과 식습관을 바꾸고 규칙적으로 운동하면 췌장의 지방 침윤을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

예보

삶의 질과 관련하여, 췌장 지방종증은 치료하지 않을 경우 예후가 좋지 않습니다. 환자는 체중 감소, 소화 장애, 그리고 권태감에 시달리게 됩니다. 그러나 합병증(예: 만성 췌장염이나 췌장암)이 없는 경우, 이 질환은 기대 수명에 큰 영향을 미치지 않습니다.

췌장 지방종증 연구와 관련된 권위 있는 서적 및 연구 목록

1. "췌장 지방종증: 급성 췌장염의 특이한 원인"은 K. Khan 등이 저술하고 2016년 Case Reports in Gastrointestinal Medicine에 게재된 논문입니다.
2. "췌장 지방종증: CT 및 MR 소견의 예시를 포함한 포괄적 검토" - RN Oliveira 등이 저술하고 2017년 폴란드 방사선학 저널에 게재된 논문입니다.
3. "췌장 지방종증: 급성 췌장염의 특이한 원인"은 S. Patil 등이 저술하고 2014년 The Indian Journal of Radiology & Imaging에 게재된 논문입니다.
4. "췌장의 지방 침윤: 다중 검출기 컴퓨터 단층촬영을 이용한 평가"는 L. Bertin 등이 저술하고 2015년 Diagnostic and Interventional Imaging에 게재된 논문입니다.
5. "췌장 지방종증: 췌장 위축의 지표인가?" - AS Mazo 등이 저술하고 2018년 Abdominal Radiology 저널에 게재된 논문입니다.

문학

사벨리예프, VS 임상외과. 3권. 제1권: 국가 매뉴얼 / VS 사벨리예프 편집. С. 사벨리예프, AI 키리엔코. - 모스크바: GEOTAR-Media, 2008.