중배엽 증식 성 사구체 신염

Mesangioproliferative 사구체 신염은 mesangial 세포의 확산, mesangium의 확장, mesangium과 내피 아래에 면역 복합체의 침착에 의해 특징입니다.

Mesangioproliferative 사구체 신염은 사구체 신염의 상당히 빈번한 형태 학적 유형이며, 면역 염증성 질환으로 사구체 신염의 모든 기준에 (이전의 변종과 달리) 반응합니다. Mesangioproliferative 사구체 신염의 주요 증상 : 단백뇨, 혈뇨, 어떤 경우에는 - nephrotic 증후군, 동맥 고혈압. Mesangioproliferative 사구체 신염의 과정은 상대적으로 유리합니다. 우리의 초기 관찰에서 10 년 생존율 (말기 신부전 전)은 81 %였다. 현재, 사구체 침착 물에 우세한 면역 글로불린의 종류에 따라 다른 임상 적 및 형태 학적 선택을 확인하는 경향이있다.

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IgA- 신 병증의 원인과 병인

IgA- 신 병증의 원인과 병인은 집중적으로 연구되었다. 한 가설은 IgA의 비정상적인 글리코 실화를 나타내며, 이는 사구체에서의 침착을 유도하고 백혈구 및 염증의 계단의 활성화를 유발한다.

가능한 원인 인자로서 바이러스 성 (및 기타 감염성) 식품 및 내인성 항원이 논의된다. 바이러스 중 호흡기 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스 및 엡스타인 - 바 바이러스의 역할이 연구되고있다 . 유익한 편도선 (UvF) 조사 (아마도 ARVI 자극)는 소변 검사의 악화를 초래합니다. 특히 대 자궁 경부 확대 술의 병력이있는 환자의 경우 더욱 그렇습니다.

Mycotoxin의 병인학적인 역할에 대한보고가 있습니다. 내장에 들어가서 점막의 면역 체계를 파괴하는 마이코 톡신이 사람의 IgA-H의 원인 일 수 있다고 믿어지고 있습니다.

일부 환자의 식품 항원 중 글루텐의 역할이 입증되었습니다. IgA-H 환자의 혈청에서 IgA-AT의 역가가 글 리아 딘과 다른 식품 단백질로 증가했다. 히트 쇼크 단백질을 포함한 내인성 항원의 역할이 가능합니다.

유전 적 요소도 중요합니다. HLA-DR4 항원뿐만 아니라 lgA- 신염과 HLA-BW35 사이의 연관성이 기술되어있다. 가족 케이스도 가능합니다. IgA-H의 진행과 ACE 유전자의 다형성 사이에는 연관성이 있다는 증거가있다.

신장 손상은 국소 또는 미만성 mesangioproliferative 사구체 신염 또는 증식 성 사구체 신염의 다른 유형이 특징입니다. 현재 IgA-H와 다른 형태 학적 유형의 사구체 신염은 IgA의 신장 침착과 관련이있다. 형태 학적으로 IgA-H의 활성은 다른 형태 학적 유형의 활성과 동일한 징후에 의해 평가됩니다.

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IgA 신 병증의 증상

IgA 신 병증의 증상은 젊은 나이에 발생하며, 더 자주 남성에서 발생합니다. 환자의 50 %에서 재발이 혈뇨가 때때로 다른 질병, 예방 접종이나 무거운 신체 활동 후 처음 몇 일 또는 질병 ( "sinfaringitnaya 총 혈뇨")의 몇 시간에 열성 호흡기 질환에서 발생. 종종 혈뇨 낮은 강도와 함께 지루한 요통, 일시적인 고혈압, 때로는 발열. 혈뇨의 에피소드는 아마도 세뇨관 흡장 적혈구 실린더에 의한 과도 핍뇨 급성 신부전 일 수있다.

대부분의 경우, 이러한 에피소드는 흔적도없이 통과하지만, 급성 신부전 후 신장의 기능이 완전히 회복되지 않은 환자에 대해 설명합니다.

다른 환자들에서 IgA- 신염은 잠재되어 있으며 미세 단백뇨가 있으며 종종 작은 단백뇨가 있습니다. 고혈압 - 후기 단계에있는 환자 (주로 노인 및 / 또는 현미경 적 혈뇨) 15-50 %를 신 증후군 (환자의 연구에서, 25 %) 30-35 %가 가입 할 수 있습니다. 미세 혈뇨를 가진 환자 중에서는 관절통, 근육통, 레이노 증후군, 다발성 신경 병증, 고뇨 산혈증 등의 전신 증상이 자주 나타났습니다.

IgA- 신 병증

이가 신염, 이가 신증 (이가 H), 버거의 질병 - 예 중 주요 사구체 신염이 이가 증착과 혈관 간세포 증식 성 사구체 신염을 차지. 이것은 J. Berger et al. 재발 성 양성 혈뇨로 1967 년에. 계속되는 추적 조사에서, 성인 환자의 20-50 %에서 신장 기능이 시간이지나면서 악화된다는 것이 발견되었습니다. 이제는 지속적이거나 천천히 진행되는 질병으로 간주됩니다.

현재, IgA-H의 틀이 크게 확대되고 있습니다. 이 그룹에서 연구자의 수와는 사구체가의 IgA를 감지하는 신장염의 다른 유형을 포함한다. 동시에, 용어 이가 신염« "또는 더«이가 병증"서서히가 이가 H가 포함 C3 및 IgG의 예금과 사구체 신염 큰 그룹 혈관 간세포 증식 성 사구체 신염을 지칭 언급되지만, 용어 "혈관 간세포 증식 성 사구체 신염"을 대체하기 시작하고, 및 IgM 침전물이있는 사구체 신염.

문제는 또한 증가 적 IgA 혈청과 신장의 IgA 침착되어 상기 출혈 혈관염 (자반병 요한 루카스 숀 레인 - 에녹)와 불확실성 관계 이가 H, 복잡하므로 이가 H는 monoorgannoy 형태 출혈 혈관염 인 것으로 가정된다.

다른 유형의 사구체 신염 중에서 IgA 신염의 발병률은 아시아에서는 약 30 %이고 유럽과 호주에서는 10-12 %입니다. 일부 국가 (일본)에서는 만성 사구체 신염의 모든 경우에서 IgA- 신염이 우세합니다 (25-50 %). 우리의 클리닉에 따르면 1218 개의 형태 학적으로 확증 된 사구체 신염 (전체 생검의 8.5 %)의 12.7 %에서 발견되었습니다.

IgA- 신 병증 진단

환자의 35-60 %의 혈청 혈청에서 IgA의 함량이 증가하고 그 중합체 형태가 우세합니다. IgA의 증가 정도는 질병의 임상 경과를 반영하지 않으며 예후에 영향을주지 않습니다. 혈청은 또한 IgA 함유 면역 복합체의 높은 역가를 나타냅니다.이 복합체에는 경우에 따라 박테리아, 바이러스 및 식품 항원에 대한 항체가 포함되어 있습니다. 유청 보충은 일반적으로 정상입니다.

이가 신 병증의 감별 진단은 출혈성 혈관염 및 만성 알코올 중독, Alport 증후군, 얇은 기저막 질환 이가 신염과 요로 결석, 신장 종양으로 수행한다.

얇은 기저막 (양성의 가족 성 혈뇨)의 질병은 미세 혈뇨를 동반 한 좋은 예후 질환입니다. 보통 상 염색체 우성 유형에 의해 유전된다. 신장에 IgA 침전물이 없다. 진단의 최종 확인을 위해 전자 현미경에서 GBM의 두께를 측정 할 필요가 있는데, 이것은 얇은 막 질환의 경우 191 nm이고 IgA-H의 경우 326 nm입니다.

IgA-H의 경과는 상대적으로 호의적이며, 특히 거대 혈기군 증후군 환자에서 그러하다. 신장 기능 부전은 환자의 15-30 %에서 10-15 년간 진행되며 천천히 진행됩니다.

IgA- 신 병증의 예후를 악화시키는 요인들 :

• 미세 혈뇨 증표;
• 발음 된 단백뇨;
• 동맥 고혈압;
• 신장 기능 부전;
• 형태 학적 변화 (사구체 경화증, 간질 경화증)의 중증도;
• 말초 혈관 벽에 IgA 침착;
• 남성 섹스;
• 질병 발병 연령이 높아졌습니다.

L. Frimat et al. (1997)은 전향 적 연구에서 남성의 일과성 단백뇨가 1 g을 넘고 혈청 크레아티닌이 150 mmol / l 이상인 3 가지 중요한 임상 적 요인을 확인했다.

IgA-H는 이식에서 수혈자의 50 %에서 2 년 이내에 재발합니다. 그러나 사체 신장을 이식하는 경우 이식 생존율이 다른 신장 질환보다 더 좋습니다. HLA 동일 형제에게서 이식하는 것은 권장되지 않습니다.

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Mesangioproliferative 사구체 신염 및 lgA 신 병증의 치료

현재 mesangioproliferative glomerulonephritis와 IgA-nephropathy의 치료법은 개발되지 않았다. 이것은 부분적으로도 이미 확립 된 임상 적, 형태 학적 예후 인자와 임상 적 결과 (말기 신부전은 서로 다른 속도로, 일부 환자에서 개발) 및 각 개별 환자의 예후를 예측의 어려움에 큰 변화에 의해 설명 될 수있다. 지금까지의 연구의 대부분은 단백뇨의 감소 또는 치료 결과의 안정화가 개별 관찰 또는 후 향적 데이터 분석에 근거한다고 결론 지었다.

감염의 초점 제거, 편도 절제술

감염의 악화 (편도 절제술)의 제거와 항생제의 장기간 치료라는 감염의 악화를 예방하기위한 다른 조치의 효과는 여전히 논의되고 있습니다. 편도선 절제술 (Tonsillectomy)은 거대 혈관 증의 발병 횟수를 줄이며 때로는 단백뇨와 혈청 IgA도 줄입니다. 편도 절제술이 신장 과정의 진행에 미치는 억제 효과의 증거가 있습니다. 이와 관련하여 편도선 절제술은 편도선염이 빈번한 환자에게 권장 할 수 있습니다.

일부 저자들은 급성 호흡기 또는 위장관 감염의 항생제를 사용한 단기 치료가 정당화 될 수 있다고 믿습니다. 특히 감염으로 인해 다발성 경화증이 발생하는 경우 특히 그렇습니다.

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글루코 코르티코 스테로이드 및 세포 독성 제

천천히 진행하는 형태의 질병에 면역 억제제 (글루코 코르티코이드 또는 세포 증식 억제제와의 병용 요법)의 중요한 효과에 대한 증거는 없습니다.

진행의 위험이 높은 환자에서 글루코 코르티코이드 (교대 모드)의 효과 평가 대규모 다기관 이탈리아어 연구 - 단백뇨 ~ 3.5 g / 일의 수준은 단백뇨와 신장 기능의 안정화의 감소를 확인했다.

우리의 관찰에서 세포 증식 억제 요법은 mesangioproliferative glomerulonephritis 환자의 59 %에서 효과적이었다. 무작위 전향 적 연구에서 cyclophosphamide를 사용한 맥박 요법의 효과는 경구 투여와 동일하지만 부작용이 현저히 적었습니다.

시클로 포스 파 미드, 디피 리다 몰, 와파린 (페닐)

싱가포르의 통제 연구에서이 3 가지 성분 방법 (6 개월 동안 cyclophosphamide, 나머지 2 개 약물은 3 년간)은 단백뇨와 안정된 신장 기능을 감소시켰다. 그러나 싱가포르 연구에서 5 년 추적 관찰 결과 치료 및 치료받지 않은 환자에서 신부전 진행률의 차이는 나타나지 않았다.

무작위 임상 시험에서 Cyclosporine을 5mg / kghs로 투여)에서 단백뇨, 혈청 IgA 농도 및 T 세포에서 인터루킨 -2 수용체의 발현을 감소시켰다. V. Chabova et al. (1997) 사이클로스포린으로 치료 한 환자 단백뇨가 3.5g / 일 (평균 4.66g / 일)이고 크레아티닌 수준이 200μmol / l 미만인 IgA- 신 병증이있는 6 명의 환자; 단백뇨는 1 개월 후 1.48로 감소하였고 12 개월 후 0.59g / day로 감소 하였다. 합병증 : 고혈압 (4 명), 다모증 (2 명), 구토 (1 명). 우리 연구에서 cyclosporin A는 nephrotic syndrome이있는 내성 또는 스테로이드 의존성 MSGN 환자 6 명 중 4 명에서 관해를 일으켰습니다.

생선 오일, 오메가 3 고도 불포화 지방산 (프로스타글란딘의 생성을 억제하는)을 함유하는 <3 mg의 세 가지 조절 연구에서 이가 신장염 환자에 효과가 입증 적당히 손상 기능 (크레아티닌 환자에서 조절 시험에서 신장 질환의 진행을 둔화 %), 2 년 동안 12g / day의 어유를 받았다.

따라서, IgA- 신 병증의 상이한 변이 형의 예후의 중대성에 기초하여, 다음의 치료 방법이 권장 될 수있다 :

• (특히 거대 세포 증후군이있는 경우), 작은 단백뇨 (<1g / 일) 및 정상적인 신장 기능이있는 환자의 경우 적극적인 치료가 필요하지 않습니다. ACE 억제제 (신신 보호 목적), 디피 리다 몰 (diyridamole)은 처방 될 수있다.
• 진행 위험 (24 시간 동안 단백뇨가 1 g 이상, 고혈압, 보통 또는 중등도로 감소 된 신장 기능 또는 질병 활동의 형태 학적 징후)이있는 환자는 처방 될 수 있습니다.
  • ACE 억제제 : 정상적인 동맥압에서도 장기간 사용;
  • 대구 간 기름 : 2 년 동안 12g / 일 (효과는 여전히 의문 스럽습니다);
  • 코르티코 스테로이드 : 복용량이 점진적으로 감소하면서 3 개월 동안 60mg / day부터 매일 프레드니솔론을 구강 투여.
• 심각한 단백뇨 (> 3g / day) 또는 신 증후군이있는 환자는 활성 요법 - 글루코 코르티코이드, 세포 분열증 (CPA- 펄스 요법의 형태 포함)으로 나타납니다.

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