사구체신염: 정보 개요

사구체 신염 - 주로 신장 사구체에 염증을 특징으로하는 질환 군, 사구체 신염 및 그들의 연관된 증상 - 단백뇨, 혈뇨, 종종 나트륨 및 수분 저류, 부종, 고혈압, 신장 기능의 감소.

사구체의 패배는 tubulointerstetial space의 증상 변화의 다양성, 특히 장기간의 방대한 단백뇨와 관련이있다. 이것은 임상 양상 (특히 고혈압)을 악화시키고 신부전의 진행을 가속화시킵니다.

사구체 신염은 원발성 (특발성) 일 수 있으며, 임상 적 발현은 신장이나 2 차적인 - 전신 질환 (일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스 또는 혈관염)의 일부에만 국한됩니다.

사구체 신염은 임상 및 실험실 데이터로 추정 할 수 있지만 신장 조직의 조직 검사 후에 만 최종 진단이 가능하다는 점에 유의해야합니다.

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사구체 신염은 무엇입니까?

사구체 신염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 사구체 신염의 역할이 설치된 감염의 어떤 형태의 개발에 - 베타 - 용혈성 연쇄상 구균 A 군의 세균, 특히 nefritogennyh 균주 B 형 및 C 형 간염, HIV 감염, 특히, 바이러스 (급성 후 연쇄상 구균 사구체 신염의 유행, 오늘 현실을 나타낸다); 약제 (금, D- 페니 실라 민); 종양 및 외인성 및 내인성 기원의 다른 요인에 영향을 미친다.

감염성 및 다른 자극은 신장 사구체 및 / 또는 세포 매개 성 면역 반응을 향상시켜 항체 면역 복합체의 형성 및 증착과 면역 반응을 일으키는 사구체 신염을 유도한다. 발생 보체 손상의 초기 활성화 한 후, 다양한 케모카인, 사이토 카인 및 성장 인자의 백혈구 합성 순환 흡착 단백질 분해 효소, 응고 캐스케이드의 활성 지질 매개체 물질의 형성을 vschelenie.

사구체 신염은 무엇입니까?

신 병리학 사구체 신염

신장 생검에 대한 완전한 진단 연구에는 광학 현미경 검사, 전자 현미경 검사, 면역 형광 또는 면역 퍼 옥시다아제로 염색 된 면역 침착 검사가 포함됩니다.

사구체 신염 : 광학 현미경 검사

사구체 신염에서는 조직 병변이 아닌 유일한 조직 병변이 신장 사구체에 국한되어있다. 사구체 신염은 focal (focal) (특정 사구체 만 영향을받는 경우) 또는 확산 성 (diffuse)으로 특징 지어집니다. 특정 사구체에서 병변은 분절 (사구체의 일부만 자극) 또는 전체 일 수 있습니다.

신 생검의 연구에서, 오류가 발생할 수 있습니다 :

• 조직 샘플의 크기와 관련 : 작은 크기의 생검에서 프로세스의 보급을 결정하는 데 실수를 할 수 있습니다.
• 사구체를 가로 지르는 부분에서는 부분적인 병변을 놓칠 수 있습니다.

Hypercellular 내인성 내피 손상 또는 사구체 간질 세포의 증식에 기인 할 수있다 (소위 "증식") 및 / 또는 염증성 백혈구의 침윤 ( "삼출"라고 함). 심한 급성 염증은 종종 사구체에서 괴사를 유발합니다.

사구체 모세 혈관의 벽이 두꺼워지는 것은 사구체의 기저막 (BMC)을 형성하는 물질의 생산 증가와 면역 침전물의 축적 때문입니다. 검체의 경우, 실버가 기본 막을 얼룩이지고 검은 색으로 다른 기질을 얼룩지게하기 때문에 생체 검사의 색은 은색으로 유용합니다. 예를 들어, 색소 침착은 세포의 개재로 인한 사구체의 기저막의 두 윤곽 형성 또는 다른 방법으로는 검출되지 않는 간세포 기질의 증가를 나타냅니다.

분절 경화증들은 모세관 Shymlanskaya 보우만 - 캡슐 (접착 또는 "유착"을 형성)의 벽에 부착하여, 유리질 재료 및 메산 지움 행렬의 축적 모세관 분절 붕괴 나타난다.

초승달 (보우만 - Shymlanskaya 경구 캡슐 내의 염증성 세포 축적) 혈장 단백질 및 염증성 세포가 사구체 주머니의 공간으로 침투하여 축적하게 무겁고 파손 원인 절단 모세관 벽 또는 사구체 주머니를 사구체 이러한 경우에 발생한다. 초승달 종종 초점 피브린 침착으로 단핵구 / 대 식세포, 섬유 아세포, 림프구 침윤, 정수리 상피 세포 증식 이루어지는.

하프 문은 신장 사구체의 조각에 붙어있는 모양 때문에 그 이름이 있습니다. 반월은 사구체의 파괴를 일으키며, 크기가 급격히 증가하고 모세관 덩어리가 완전 폐쇄 될 때까지 쥐어 짜 웁니다. 급성 손상이 중지 된 후, 반월이 섬유 성으로되어서 돌이킬 수없는 신장 기능의 상실을 초래합니다. 초승달은 빠르게 진보 사구체 신염의 병리학 적 마커에 의한 감염 괴사 성 혈관염, 굿 파스 처 병, 한랭 글로불린 혈증, 전신성 홍 반성 루푸스와 함께 가장 많이 개발하고 있습니다.

사구체 신염에 대한 손상은 사구체에만 국한되지 않습니다. 종종 활성 및 중증 사구체 신염으로 발음되는 tubulointerstatusialnoe 염증이 발생합니다. 사구체 신염이 진행되고 사구체가 죽을 때 그들과 관련된 세관이 쇠약 해지고 간질 섬유증이 형성되며 이는 모든 만성 진행성 신장 질환의 특징이다.

사구체 신염 : 면역 형광 현미경

면역 및 immunoperoxidase 염색을 이용하여 신장 조직에서 면역 반응을 확인합니다. 이 루틴 방법 면역 글로불린 검색 (IgG를, IgM의 이가), 보체 활성화의 고전 및 대체 경로 (일반적으로 C3, C4 및 C1q에)의 구성 요소뿐만 아니라 섬유소는 혈전 질환 (용혈성 요독 및 항 인지질 증후군)의 월 상골 및 모세 혈관에 침착된다 . 면역 예금은 모세관 루프를 따라 또는 혈관 사이 지역에 위치하고 있습니다. 이들은 연속 (선형) 또는 불연속 (과립) 일 수있다.

사구체의 세분화 된 침착 물은 사구체에서 항원 - 항체 복합체의 침착 또는 국소 형성을 의미하는 "면역 복합체"라고도합니다. "면역 복합체"라는 용어는 알려진 조성물의 항원 - 항체 복합체에 의한 사구체 손상의 유도에 대한 강력한 증거가있는 사구체 신염의 실험 모델에 관한 연구에서 나온 것입니다. 그러나 인간의 옥에서는 매우 드문 경우에만 잠재적 인 항원을 검출 할 수 있으며 드물게 대응하는 항체와 함께 항원의 침착을 입증하는 것이 가능합니다. 그러므로,보다 넓은 용어 "면역 침착 물"이 바람직하다.

사구체 신염 : 전자 현미경

전자 현미경은 일반적으로 균질하고, 전자 밀도가 나타나는 면역 침전물 장치의 현지화 (예 Alport 증후군 얇은 기저막 신증 특정 유전성 신장 병증, 아래) 기저막의 해부학 적 구조를 평가하는데 중요하다. 전자 치밀한 침전물은 사구체 기저막의 내피 또는 상피 측에있는 모세 혈관 벽 또는 모세 혈관에서 관찰된다. 드물게 전자 밀도가 높은 물질은 사구체의 기저막 내에서 선형으로 위치합니다. 사구체에서 면역 침전물의 위치는 다양한 유형의 사구체 신염의 분류에서 주요 징후 중 하나입니다.

사구체 세포 (혈관 내)의 수를 증가시킨다 사구체라고 증식 : 그것은 식세포 특성을 구성하는 서로와 extracapillary (정수리 상피 세포의 증가 된 숫자 (번호 내피 및 메산 지움 세포의 증가 된 염증 세포에 의해 순환 마이그레이션과 함께) endokapillyarnym 될 수 사구체 껍질의 아치형 비후 - 반 유막).

몇 주를 넘지 않는 사구체 신염은 급성이라고합니다. 질병의 지속 기간이 1 년 이상이면 만성 사구체 신염에 대해 말합니다. 반달과 사구체 신염은 몇 주 또는 몇 달 동안 신부전을 유발합니다. 급성 진행성 사구체 신염.

사구체 신염의 형태

오늘날 사구체 신염의 분류는 이전과 같이 형태 학적 그림의 특징을 기반으로합니다. 빛, immunofluorescence 및 전자 현미경의 도움으로 신 생검의 연구에서 관찰 histological 손상의 여러 형태 (변종)이 있습니다. 형태 학적 사진, 클리닉, 원인 및 사구체 신염의 발병 사이에 명확한 관계가 없기 때문에 사구체 신염의이 분류는 적합하지 않습니다 : 같은 조직 학적 변형이 다른 병인과 다른 임상 사진을 가질 수있다. 또한 같은 원인으로 사구체 신염 (예 : 바이러스 성 간염 또는 전신성 홍 반성 루푸스에서 관찰되는 많은 조직 학적 형태)의 많은 조직 학적 변형이 발생할 수 있습니다.

사구체 신염의 형태

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치료 사구체 신염

사구체 신염 치료는 그 자체로 다음과 같은 임무를 수행합니다.

• 옥의 진행에 대한 활동과 확률 및 특정 치료 효과를 적용 할 위험성을 정당화하는지 여부를 평가합니다.
• 신장 손상의 역 발달을 달성 (이상적으로는 완전 회복);
• 옥의 진행을 멈추거나 최소한 신부전의 증가 속도를 늦추십시오.

치료 사구체 신염