Memembnosis 사구체 신염 (membranous nephropathy)

막성 사구체 신염은 (멤브레인 신증) 확산 피하 면역 복합체 침착, 절단 및 배로 GBM와 연관된, 사구체 모세 혈관 벽의 비후 확산을 특징으로한다. 세포 증식이 없거나 미미합니다. 원발성 막성 신 병증에서 면역 복합체의 형성을 담당하는 항원은 알려져 있지 않다.

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역학

신장염의 모든 형태 학적 유형 중 막성 신 병증의 빈도는 다양한 저자에 따르면 3-15 %입니다. P. Zucchelli와 S. Pasquali (1998)에 따르면 25 년간 4060 건의 생검을 시행 한 결과 319 건 (7.8 %)에서 막성 신 병증이 발견되었습니다.

다발성 사구체 신염 (멤브레인 성 신장 병증)은 성인보다 특히 30-50 세의 어린이에서 더 흔합니다. 남성은 여성보다 가능성이 높으며 어렵습니다. 성인에서 막 신증은 신 증후군의 가장 흔한 원인이며 (20-40 %의 경우), 신 증후군이있는 어린이의 경우 1 % 미만이 발생합니다.

대부분의 환자에서 멤브레인 성 사구체 신염 (멤브레인 성 신 병증)의 주요 증상은 신 증후군이며, 신 증후군이없는 단백뇨가 적습니다. 환자의 25-40 %에서 미세 혈뇨가 가능합니다. 이 질환의 발병 초기에 Macrogematuria와 고혈압은 드물며, 미래에는 고혈압이 환자의 20-50 %에서 발생합니다. 혈청 보체 함유량은 거의 항상 정상이며 드물게 감소합니다 (예 : 바이러스 성 B 형 간염 또는 전신성 홍 반성 루푸스와 병인 된 경우).

이 유형의 비취에서는 종종 (환자의 30-35 %에서) 알려진 항원 인 HBV, 종양, 약물과의 연관성을 입증 할 수 있습니다.

이와 관련하여 임상 실습에서 멤브레인 신 병증 환자는 우선 종양 (특히 폐, 신장)의 검출, 간염 바이러스 감염 등을주의 깊게 검사해야합니다.

: 또 다른 일반적인 기능은 다양한 시스템 및 기타 질병과의 연결입니다  전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 갑상선염, 쇼그렌 증후군, 당뇨병, 건선, 등.

신 증후군이있는 막 신 병증 환자에서 혈전 합병증은 사구체 신염의 다른 형태 학적 변이보다 더 자주 발생합니다.

29 %에서, 폐 색전증 - - 17 %, 그리고 심 부정맥 혈전증 사지 - 17 %에서 신장 정맥 혈전증 : RC 앳킨스과 관찰에 기초 R. BELLOMO (1993)과 문학 데이터는 막성 신 병증 환자에서 다음 그림 혈전증 속도를 제공합니다.

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원인 막성 사구체 신염 (막성 신 병증)

감염	종양	의약품
B 형 간염, C 형 간염 말라리아 결핵 Schistosomiasis 필레 리오 제 매독 Echinococcus	신장, 폐, 내장 암 림프종의 만성 임파선 백혈병	D- 페니 실라 민 금 준비 코 프트 닐 NSAIDs

막성 사구체 신염 (막성 신 병증)의 경과는 비교적 호의적이며 (특히 여성에서), 자발적인 완화가 가능합니다. 신장 기능 부전은 환자의 50 %에서만 발생합니다. S. Hogan et al. 메타 수많은 문서 보고서에 기초하여 (1995)는 단말 신부전 다음 주파수 재개발 부품 : 14 % - 십년 41 %의 - - 십오년 5년 35 % 후. 예후에 나쁜 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다. 50 세 이상; 현저한 신 증후군; 단백뇨가 10g / 일 이상; 동맥 고혈압; 혈청 크레아티닌의 초기 증가 (처음 3-5 년); 세뇨관 간질 변화가 현저하다. 치료 (자발적 또는 치료 후).

막성 신 병증은 환자의 약 10 %에서 이식되어 재발하며, 신생 신장 이식에서 발생할 수 있습니다.

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치료 막성 사구체 신염 (막성 신 병증)

멤브레인 성 사구체 신염 (막성 신 병증)의 치료는 신 증후군이없는 환자와 그렇지 않은 환자에서 다를 수 있습니다.

신장 기능이 정상인 신 증후군이없는 환자는 신장 기능이 저하 될 위험이 적고 신 증후군과 관련된 합병증의 위험이 없으므로 면역 억제 치료가 필요하지 않습니다. 이 환자들은 혈압, 단백뇨, 크레아티닌 수치를 즉시 감지하기 위해 정기적 인 감독을 받아야합니다.

Proteinuria는 1.5-2.0g / day 이상으로 단백뇨를 감소시키고 질병의 전문성을 낮추고 콜레스테롤 - 지질 강하제를 증가시키는 ACE 억제제를 보여줍니다.

신 증후군 및 보존 된 신장 기능을 가진 환자에서 치료 방법은 다릅니다.

그것은 일반적으로 적절한 대증 치료를 운반하는 환자 것을 허용됩니다 : - 필요한 경우, 단백뇨 및 느린 professirovaniya을 줄이기 위해 - 이뇨제, ACE 억제제는 다른 항 고혈압, 지질 저하 혈전증의 예방을위한 약물, 항응고제를 (후자의 효과의 전망에 대해 모호).

면역 억제제의 필요성은 막 사구체 신염 (membranous nephropathy)의 치료에서 가장 논쟁의 여지가있는 문제입니다.

연구자의 수는 MN이 매우 양호한 예후를 가지고 있다고 생각합니다, 그래서 당신은 환자의 상태를 악화, 신장 기능 장애, 단백뇨 (> 10g / 일) 또는 국회의 심각한 증상을 개발하는 경우를 제외하고, 위험한 치료 환자를 노출하지 않아야합니다.

면역 억제 요법을지지하는 사람들은 일부 환자가 신 혈증 (특히 혈전증 및 기타 심혈관 재해)의 신부전 및 중증 합병증을 일으킬 수 있으므로 조기 치료를 선호합니다. 신기능 저하 및 세뇨관 간질 변화가 일어날 때 치료의 늦은 시작은 덜 효과적입니다. 또한 신부전증 환자의 경우 면역 억제 요법의 합병증 위험이 더 높습니다. 우리는 nephrotic syndrome이있는 MN 환자의 모든 환자에게 적극적인 치료법이 적용된 것으로 생각합니다.

최근의 대규모 연구 결과에 따르면 신 증후군을 앓고있는 MH 환자의 10 년 신장 생존율은 60-65 %이다. Nephrotic syndrome의 자발적 (완전 또는 부분) 치료는 치료받지 않은 환자의 38 %에서 발생하지만, 대부분의 경우 nephrotic syndrome이 2 년 후에 나타나고 매우 불안정합니다.

어느 정도 기본 요소는 신장 예후를 예측 : 신부전 개발의 가장 큰 위험이 높고 지속적인 단백뇨 professiruyuschey 노인, 환자가 (> 1g / 일), 신장 기능, 초점 사구체 경화증, 중증 세뇨관 간질 변화의 초기 감소. 동시에, 환자 중 어떤 환자가 자발적인 완화를 보이는지 확실하게 예측하는 것은 불가능합니다.

막성 사구체 신염 (membranous nephropathy)에 대한 다양한 치료 결과

활성 (면역 억제) 요법과 관련하여 세포 증식 억제제 (alkylating drugs) 또는 글루코 코르티코이드와 세포 분열 억제제의 조합이 선호됩니다.

가장 좋은 결과는 10 년 다기관 이탈리아어 연구에서 얻어졌다 : 신 증후군의 증상 치료를 2 배 증가 주파수 사함에 비해 매달 교대 메틸 프레드니솔론과 클로 람 부실 (계획 C. Ponticelli) 6 개월 치료 (각각 62 % 및 33 %) 만성 신부전의 발생률을 감소시켰다 (10 년 후 8 %와 40 %).

소수의 환자에 대한 두 가지 통제되지 않은 연구를 제외하고, azathioprine의 효능을 확인하는 증거는 없다.

프레드니솔론과 클로르 부틴의 병용 요법은 코르티코 스테로이드 또는 사이클로스포린만을 사용하는 막 사구체 신염 (막성 신 병증) 치료입니다.

 단독 요법으로 사용되는 코르티코 스테로이드 는 덜 자주 사용됩니다. 환자의 5-10 %에서 단기간에 관해가 발생할 수 있지만 대다수의 환자에서는 코르티코 스테로이드를 과량으로 오래 사용해야합니다.

6-12 개월 동안 매일 프레드니솔론을 사용하십시오 (매 48 시간마다 200mg).

이하 비록 다른 내약성 요법 - 격일 (0.5 ㎎ / ㎏을 매 48 시간)를 수신하는 프레드니손 환자 - 정맥 메틸 프레드니솔론 (1, 3, 5 월 3 일간 1g)을 펄스 프레드니솔론과 클로로 부틴의 병용 요법보다 효과적입니다.

Cyclosporine은 20 %의 통제되지 않은 임상 시험에서 신 증후군과 25 %의 부분 완전 관해를 일으켰지 만 대부분의 환자에서 cyclosporine이 폐지되면 재발이 재빨리 나타납니다. 일부 환자에서는 비교적 낮은 용량 (3.0-3.5 mgDkgsut)으로 장기간 지속될 수 있으며, 약을 서서히 철회하면 악화 위험이 현저하게 감소합니다.

노인 환자에서 막 사구체 신염 (막성 신 병증) 치료

65 세 이상의 사람들의 신성 예후는 젊은 환자보다 일반적으로 더 나쁩니다. 그러나 P. Passerini (1993)와 S. Rollino (1995)의 관찰에서 65 세 이상 노인에서 MP와 chlorbutin으로 6 개월간 치료 한 결과는 크게 다르지 않았다. 동시에 노인의 부작용이 더 자주 발생하고 무거웠으므로 면역 억제 요법으로 약물 복용량은 노년층보다 젊어야합니다.

신부전증 환자의 치료 방법은 정상적인 신장 기능을 가진 환자의 치료 방법과 동일합니다. 그러나 면역 억제제의 부작용에 대한 환자의 민감도가 높기 때문에 치료는 진정한 성공 가능성으로 시작해야합니다.

신부전 환자의 일부에서 적절한 투여 프레드니솔론의 경구 섭취 하였다 메칠 펄스 크레아티닌 수준에서 일시적인 감소를 촉진한다. 추가 고무 결과 장기 (1-2 년) 수신 시클로 또는 메틸 프레드니솔론과 클로 치료 6 개월 수득되었지만, MP의 투여 량은 정맥 내로 0.5 g으로 감소되어야하며, 클로 독성 줄일 - 0.1 밀리그램 / kghsut 참조).

활발한 면역 억제 요법에 금기가 있거나 효과가없는 경우 ACE 억제제, 저지방 약물, 디피 리다 몰 (dipyridamole) 치료가 표시됩니다. 아마도 헤파린.

천천히 진행하는 신부전증이있는 막성 신 병증 환자의 치료 적응증

지표	치료하다	치료하지 마라.
크레아티닌	<4.5 %	> 4.5 mg %
신장 초음파 :
크기	비정상	축소
에코 발생 증가	보통	표현의
신장 생검 :
간질 성 경화증	보통	표현 된
간질 섬유화	보통	표현 된
면역 침착 물	신선한	없음