Mesangiocapillary (막 증식 성) 사구체 신염

Mesangiocapillary (membranoproliferative) 사구체 신염 - 진보적 인 과정을 가진 사구체 신염의 변이는 매우 드뭅니다.

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역학

인한 사구체 간질 세포 (개재)의 침투 - 형태 학적 혈관 사이 세포 증식을 특징으로하는, 사구체는 분엽 ( "소엽 신염") 및 모세관 또는 이중 회로의 벽의 비후를 생성한다. 전자 밀도 증착물의 위치 및 특성에 따른 3가 (경우 4 개)의 임상 적으로 동일하며, 약간 다른 실험 데이터 및 이식 결과를 mesangiocapillary 신염을 입력한다. 대부분 I 형과 II 형이 있습니다. 유형에서 나는 면역 예금은 유형 II ( "밀도 예금 질병") 특별 osmiophil 불분명 한 출처의 전자 밀도 보증금은 기저막의 내부에 위치하여, 내피 세포 및 사구체 메산 지움 지역 (고전 또는 피하 mesangiocapillary 사구체 신염)에서 지역화.

70 년대의 다른 유형의 사구체 신염 중에서 빈도는 10-20 %였다. 최근 유럽과 북미에서 mesangiocapillary glomerulonephritis는 흔하지 않게되었다 (5-6 %).

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원인 mesangiocapillary (막 증식 성) 사구체 신염

Mesangiocapillary glomerulonephritis의 원인은 바이러스 감염과 세균 감염으로 구분됩니다. Mesangiocapillary 제 1 형 사구체 신염은 HBV 감염으로 발생하지만, 최근 mesangiocapillary glomerulonephritis type I과 HCV의 연관성에 특별한주의가 기울여진다. HCV에 감염된 I 형 mesangiocapillary glomerulonephritis 환자 중 50-60 %에서 cryoglobulin이 검출됩니다. 이 연쇄상 구균 감염, 감염성 심내막염과 관련된 경우가, 그리고 주혈 흡충증에서 사구체 신염의 mesangiocapillary의 개발, 폐결핵, 말라리아.

전신성 홍 반성 루푸스에서 검출 특발성 형태 mesangiocapillary 사구체 신염, 혼합 된 한랭 글로불린 혈증, 쇼그렌 증후군, 궤양 성 대장염, 사르코 이드 증, 림프종 및 기타 신 생물과 함께.

유전 인자는 mesangiocapillary glomerulonephritis의 발달에 역할을 할 수 있습니다. 형제 자매의 질병에 대한 가족 사례가 여러 세대에서 묘사 될뿐만 아니라

Mesangiocapillary glomerulonephritis의 특징은 특히 II 형에서 흔히 발견되는 C3 및 / 또는 C4 성분의 수준이 감소 된 hypocomplexemia입니다. Hypokomplementemia는 보체의 합성과 대사의 침해뿐만 아니라 C3- 전환 효소에 대한 특수 면역 글로블린 -C3- 신염 인자의 혈액 혈청에서의 존재로 인해 발생합니다.

사상충 모세 혈관성 사구체 신염 (종종 II 형)은 때로는 부분 지방 이형성 (hypocomplexemia와 함께 발생하는 질환)과 결합합니다.

더 자주 젊은 나이의 사람들은 아프다. 그리고 아이들도있다 (나이는 타입 I에서 더 젊다). 노인의 경우 드문 경우입니다.

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조짐 mesangiocapillary (막 증식 성) 사구체 신염

현상 mesangiocapillary (막성)는 모든 형태의 변화를 동일한 사구체 신염 : 특징 혈뇨 (10 내지 20 %의 일시적인 혈뇨), 단백뇨 및 신 증후군 (요소 ostronefriticheskogo 종종 함께), 신장 기능의 감소. Mesangiocapillary 사구체 신염은 성인에서 신 증후군의 경우 10 %와 어린이의 5 %의 원인이다. 동맥성 고혈압  은 빈번하게 관찰되며 때로는 심한 경우도 있습니다.

혈뇨와 고혈압을 동반 한 신 증후군의 병합은 mesangiocapillary nephritis의 가능성에 대해 항상 놀랄만합니다. 가능한  빈혈  (적혈구 표면의 활성화 된 보체의 존재와 관련이 있음). 제 2 형은 일종의 망막 병증 (황색의 양측 좌우 대칭 병변)을 기술합니다.

Mesangiocapillary (막성)는 종종 사구체 신염의 급격한 발전과 급성 신염 증후군으로 시작  혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 이 경우에는 실수로 급성 신염을 진단합니다. 거의 1/3의 환자에서,이 병은 신장 생검에서 "반달 (half moon)"과 함께 급속히 진행되는 신부전으로 나타날 수 있습니다.

간질 모세 혈관성 사구체 신염과 감염 및 전신 질환이 빈번히 발생하기 때문에 병리학 적 병기를주의 깊게 조사해야합니다.

과정은 꾸준히 진행되고 있으며, 자연 발생적 치료는 거의 없습니다. Mesangiocapillary 사구체 신염은 가장 불리한 형태 중 하나입니다; 치료가 없을 경우 말기 신부전증은 10 년 내에 거의 50 %, 20 년 안에 90 %의 환자에서 발생합니다. J.St. 카메론 (Cameron) 등 (1983), 신 증후군 환자의 10 년 생존율은 40 %, 신 증후군이없는 환자 - 85 %였다. Mesangiocapillary glomerulonephritis의 흐름의 특별한 특징으로, 개별 환자에서 신장 기능의 "점진적인"진행 및 상대적으로 급격한 악화가 있습니다. 임상 적으로 예후가 좋지 않은 징후는 신 증후군, 이완기 고혈압, 신장 기능 저하, HCV 및 HBV 감염의 혈청 학적 징후의 검출입니다. 보체의 수준은 예후 가치가 없습니다. Mesangiocapillary 사구체 신염, 특히 II 형은 종종 이식편에서 재발합니다.

치료 mesangiocapillary (막 증식 성) 사구체 신염

Mesangiocapillary 사구체 신염의 치료는 아직 충분하게 개발되지 않았습니다. 많은 제안 된 접근법에는 충분한 정당성이 없으며 많은 저자들이 논쟁의 여지가 있습니다. 예후가 좋지 않은 징후 - 신 병 증후군의 존재와 질병 초기부터 신장 기능의 손상. 신 증후군 환자의 10 년 신장 생존율은 50 %를 넘지 않습니다.

다른 치료 방법을 필요로하는 사구체 신염의 mesangiocapillary의 보조 형태의 가능성을 알고 있어야합니다 : 그것은 mesangiocapillary 만성 감염 사구체 신염 (HBV-와 HCV 바이러스 감염 포함), 한랭 글로불린 혈증,뿐만 아니라 형질 세포 dyscrasias 다양한 형태의. 이들 질환에서 항균 치료, α- 인터페론, 혈장 또는 화학 요법을 나타낼 수있다.

다른 환자에서 특발성 mesangiocapillary glomerulonephritis가 확인되면 다음과 같은 접근법이 권장됩니다.

신 증후군이없는 mesangiocapillary glomerulonephritis 치료

3 g / day 미만의 단백뇨와 적극적인 치료에있어 정상적인 CF를 가진 환자는 필요하지 않습니다. 고혈압과 혈압의 중요한 엄격한 통제, 바람직하게 ACE 억제제입니다; 큰 단백뇨가 있고 CF가 감소하면 프레드니솔론 및 세포 성 분열증 또는 아스피린과 디피 리다 몰 (dipyridamole)의 병용이 가능합니다.

간질 모세 혈관 사구체 신염의 신 증후군 치료

코르티코 스테로이드 / 코르티코 스테로이드 및 세포 독성 제

신 증후군과 신장 기능의 첫 번째 공격에서 코티코 스테로이드 [1mg / (kghsut) 2 개월]로 시작하는 것이 가능합니다. 이 경우 장기간 스테로이드 치료 경험이 가장 우수한 소아에서 더 효과적입니다.

코르티코 스테로이드와 세포 분열증 결과가 더 좋은 경우. R. Faedda 외. (1994) 글루코 코르티코이드 (메틸 프레드니솔론 첫 번째 펄스 후 경구 용 스테로이드)과 사이클로 포스 평균 10 년 이상 추적 관찰 (7.5 년) 19 명 환자의 치료에 19 명 (환자의 40 % (15)에 관해 개발 된보고 성기능 장애); 환자 중 일부는 재발이 있었으며 병용 요법보다 열등했다. 스테로이드와 조합하여 28 명 cytostatics (시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 또는 hlorbutin의) 처리 mesangiocapillary 사구체 우리 군에서는 10 년 생존율 신장은 일반적으로 치료 mesangiocapillary 사구체 nefrotikov 관찰보다 훨씬 높은 71 %였다. 시클로 포스 파 미드 펄스로 치료 중환자 mesangiocapillary 사구체 신염의 또 다른 연구, 9에서 최상의 결과 (7 년 후 100 % 신장 생존), 약 6 개월 이상 6g 수신 (> 4) 높은 인덱스 형태 학적 활동 4 명에 고정. 동시에, 동일한 인덱스 활성 처리하지만 덜 활성 5 명 환자 (약물의 적어도 6g을 수신) 신장 생존율은 50 % 미만이었다.

이와 관련하여, 감소 신기능이나 신 증후군 신 증후군을 나타낼 때 (후자 시클로 펄스의 형태 일 수있다) 및 코르티코 스테로이드, 세포 독성 약물의 조합으로 시작하는 것이 좋다.

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세포 독성 약물, 항응고제 및 항 혈소판 제

통제되지 않은 연구에서 세포 분열 억제제, 항응고제 및 항 혈소판제를 함께 사용하면 좋은 결과를 얻을 수있었습니다. 단백뇨와 신장 질환의 진행에 시클로 포스 파 미드, 디피 리다 몰과 와파린 상당한 효과의 영향을 평가하기 위해 제어 연구에서 감지된다. 환자 mesangiocapillary 사구체 신염의 또 다른 대조 연구에서 내가 디피 리다 몰 (225 밀리그램 / 일)과 아스피린을 입력 (신장 (975 밀리그램 / 일) 처음 4 년 동안 진행의 속도를 둔화하지만, 10 일에 의해, 치료 및 치료 환자 사이의 이러한 차이는 삭제 생존율은 각각 49 %와 41 %).

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시클로 스포린

Mesangiocapillary 사구체 신염에 cyclosporine의 사용에 대한 데이터는 매우 제한됩니다. 통제되지 않은 연구에서 cyclosporine [4-6 mg / (kg x 105)]과 저용량의 프레드니솔론을 함께 사용하면 단백뇨가 완만하게 감소했습니다. 그러나 잠재적 인 신 독성과 고혈압으로 인해 mesangiocapillary glomerulonephritis 환자에서 cyclosporine은 현재 널리 사용되고 있지 않습니다.

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