성인 및 어린이의 점액 모세포 : 전염병, 원발성, 특발성

내분비학에서, 점액 수종은 갑상선 기능 저하증과 중증 갑상선 기능 저하증의 가장 심각한 형태로 간주됩니다. 갑상선 호르몬 합성이 매우 낮거나 완전하게 중단 된 경우입니다.

또한 myxedema라고도하는 증상은 갑상선 호르몬이 장기간 결핍 된 신진 대사 장애로 인해 피부가 두껍게되고 부어 오르는 증상입니다.

ICD-10에 따르면,이 병리학은 불특정 갑상선 기능 저하증을 지칭하며 코드는 E03.9입니다.

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역학

갑상선 기능 항진증은 여성의 6-8 % (임산부 2.5 % 포함)와 남성의 3 %에서 관찰됩니다. 더욱이, 유럽 갑상선 협회의 통계에 따르면, 갑상선 질환이 있는 여성  (2 %)이 남성 (0.2 %)보다 점액종이 더 흔  합니다.

갑상선 기능 저하증의 발병률은 나이가 들면서 증가하며 50 세 이상의 사람들에게서 가장 흔합니다. TSH의 낮은 수준은 80 세 이상의 인구의 3 %에서 관찰됩니다.

이 병리의 가장 흔한 원인은 요오드 결핍입니다. 그리고 결핍의 문제가없는 지역에서는자가 면역 및 의원 성 갑상선 기능 저하증이 더 자주 진단됩니다. 갑상선의자가 면역 병변의 첫 번째 위치는 일본에 있습니다.

Pretybial myxedema는 상당히 오래된 나이에 그레이브스 병 환자의 최대 5 %에서 진단됩니다. 평균 연령이 70-75 세인 여성에서 발병 사례의 2/3에서 점액 수종 혼수 형태의 점액 샘종 합병증이 발생합니다. 유럽에서는 심각한 갑상선 병리로 인한 혼수 상태의 발생률이 1 년에 백만 명당 0.22를 초과하지 않으며, 일본에서는 5 배 이상 높습니다.

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원인 점액 수종

이 조건은 낮은 갑상선 기능의 다른 증상과 연관되고, 점액 수종의 주요 원인은 직접 일차 또는 이차 저하증, 즉 불충분 한 생산 tireiodnyh 호르몬 관련된 - 티록신 (T4) 및 트리 요오 도티 로닌 (T3).

기본 저하증 갑상선의 경우 개발할 수있는 점액 수종은 (갑상선의 제거)를 발생; 방사선 조사 (요오드 방사성 동위 원소 치료 중 포함); 유 전적으로 결정된  자가 면역 갑상선염  (하시 모토 갑상선염). 갑상선 결핍 또는 부족으로 관찰 요오드 초과, 레거시 fermentopathia의 존재하에 (통상적으로 말초 조직의 결여 티록신과 트리 요오 도티 로닌 수용체 조직 환원 반응에 이르게 티록신 -5- deiodinase를 metalloenzymes).

인성 저하증 - - 갑상선 호르몬의 합성 및 방출을 억제하여 리튬 재조합 알파 인터페론 제제, 아세틸 살리실산, 전신성 코르티코 스테로이드, 항 부정맥제 (아미오다론 또는 Kordinila), 일부 항암제, cytostatics (억제 키나제 효소)의 장기 사용을 초래할 수있다.

부분 뇌하수체 기능 장애 앞 손상된 제조 프로세스와 연관된 점액 수종의 차 (뇌하수체) 저하증 원인으로 로브 갑상선 자극 호르몬 (TSH 또는 갑상선 자극 호르몬을). 이것은 선천적 (유전 적 돌연변이) 뇌하수체 호르몬 결핍의 형태뿐만 아니라, 외상, 수술 적 개입의 결과, 방사선의 고용량, 산후 뇌하수체 허혈성 괴사 (일 수도있다 증후군 시핸 ), 뇌종양 ( 뇌하수체 선종 ).

또한 문제는 뇌하수체 갑상선 자극 호르몬의 합성을 자극하는 방출 인자 인 시상 하부 호르몬 인 thyreoliberin의 합성이 부적절한 것일 수 있습니다.

알려진 통신 점액 수종 및 Basedow의 질환 ( 그레이브스 병 증가 갑상선 호르몬의 손상 - 갑상선 기능 항진증)하는 기능  안구 돌출, 또한 pretibial 점액 수종 (점액 수종 낮은 사지)와 같은 갑상선 dermopathy의 한 형태.

병인학 적으로, 어린이의 점액종은 또한 갑상선의 압박이나 기능 장애와 관련이 있습니다. 자세한 내용 은 어린이 의 갑상선 기능 항진증을 참조하십시오. 

그러나뿐만 아니라 인해 갑상선 기능 저하증의 어머니 또는 태아 발육 부전 및 갑상선의 증식의 경우 개발 심한 선천성 갑상선 기능 저하증의 존재 크레 틴병을 개발 삶의 첫 번째 년 만에 태아, 신생아,와 자식으로 TSH 수용체 그녀의 태아 감작에서 떨어진 - 실제의 강한 백 로그의 조건과 정신 발달.

갑상선의 특발성 쇠약 또는 산발성 갑상선 기능 저하증의 결과는 특발성 점액 수종이 될 수 있습니다.

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위험 요소

사실, 점액 수종의 주요 위험 요인 - 갑상선 기능 저하증과 점액 수종 및 점액 수종 및 그레이브스 병 사이에 분명 병인 및 병태 상관 관계가 그대로 환자, 갑상선 기능 저하증 (기본 또는 보조)가있는 경우.

내분비이 상태 점액 수종에 통지 자주 갑상선 기능 저하증의 치료의 부족을 초래하고, 이는 감염, 극단적으로 악화된다 저체온증 (특히 여성) 및 기타 내분비 호르몬 이상, 뇌 손상, 특정 약물의 사용.

위험 인자로는 thyroxine과 triiodothyronine의 합성에 필요한 아미노산 (티로신, 트레오닌, 트립토판, 페닐알라닌)의 결핍이 있습니다.

갑상선 기능 항진증 - 그리고 그에 따른 점액 수종의 위험에 처한 여성, 50 세 이상인 사람,자가 면역 질환을 가진 환자, 아연과 셀레늄이 몸에 충분하지 않은 사람들이 있습니다. Thyroxine이 활성 트리 요오 티로 닌으로 전환하기 위해서는 아연과 셀레늄 이온이 필요하며이 생화학 반응은 70 세 이후의 영아 및 인간의 태아 발육 과정에서 제대로 발현되지 않는 것으로 알려져 있습니다.

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병인

갑상선의 피부 병변의 형태 - - 갑상선 호르몬 장애 및 일반적인 대사 병인론 점액 수종의 조절에 관여의 부족의 ekstratiroidalnyh 발현의 맥락에서, 설페이트, 비 설페이트 글리코 사 미노 글리 칸의 결합 조직 (히알루 론산, 콘드로이틴 설페이트)의 세포에 의해 생성 된 피부의 축적과 증착이다. 친수성 화합물의 복합체는 다른 위치 파악 점액 수종 부종 유발 물 간 행렬을 결합한다.

Tiretropina 뇌하수체 수용체에 대한 항체의 생산을 유도하는 기능 비활성 갑상선 항원에 활성화 및 세포에 대한 결과 당화 프로테오글리칸 방출 섬유 아세포의 합성을 향상시키는 것으로 생각된다. 그리고 갑상선종 면역 림프구 수용체 갑상선 및 티로 글로불린을 thyrotropic에 반응과 함께, 그것은 infiltruya 조직 - 섬유 성 변화와 글리코 사 미노 글리 칸의 축적에서.

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조짐 점액 수종

중증 갑상선 기능 저하증 환자에서 점액종의 단계에 이르면 첫 징후가 나타납니다.

• 피부의 창백 하고 건조한 피부와 거친 피부 (특히 발, 무릎, 손바닥과 팔꿈치의 밑창);
• 눈 주변의 조직이 강하게 부어 오르고 (부풀어 오른 눈꺼풀이 절개를 가늘게합니다) 쇄골 위의 목 부분에 있습니다.
• 얼굴 전체의 붓기.

삼투 성 부종은 혀 (두꺼워지는 이유)와 후두의 점막을 통해 쉰 목소리로 이어지고 말단 연결의 어려움과 말더듬이를 유발합니다.

오히려 드문, 지역적으로 제한된 형태의 증상자가 면역 갑상선염이나 그레이브스 병 - pretibial 점액 수종 (갑상선 dermopathy 또는 국소 점액 수종은) - 붓기 꽉 정강이를 나타냅니다. 부종은 둥근 모양이며, 크기가 다르며 무릎 아래의 피부와 피하 조직의 앞쪽과 옆쪽 (발목에 더 가깝게 위치)에있는 피부 형성 위에 솟아 있습니다. 손상은 대개 가볍지 만 과다 색소 침착 (황색 - 주황색까지)과 각질화 증가가 가능합니다. 손상된 피부는 압축되고 눈에 보이는 모낭과 피부의 질감을 선명하게 보여줍니다. 이러한 부종의 영역은 점차 증가하고, 무릎 아래의 다리는 두껍게되고, 피부는 청색증이됩니다. 부어 오른 부위에 염증이 생길 수 있습니다.

갑상선의 갑상선 기능 저하증의 또 다른 유형의 피부 증상 (드물게 그것의과 기능 항진)은 확산 성의 결절성 점액종입니다. 얼굴과 목, 상지, 가슴, 등, 생식기의 부은 피부의 배경에 왁스 모양의 결절처럼 보입니다.

(심한 thyroxine, triiodothyronine 또는 titerotropin 결핍의 일반적인 상태로 정의 된) 점액 수종의 임상 적 증상이 나타납니다.

• 머리카락의 가늘어 짐과 손실 (특히 눈썹에 눈에 띄는);
• 변비;
• 아침의 체온 감소 (티록신 부족, 열 생성률의 감소) 및 냉기 증가;
• 감소 된 심박수;
• 호흡 곤란, 야간 무호흡;
• 복강 내 복강 내 복수 ( 복수 ), 폐 (흉막 삼출물) 및 심장 근처의 흉강 내 (심낭 삼출);
• 근육통, 감각 이상 및 경련;
• 땀의 부재;
• 피로 증가, 정신 반응 지연, 기억 상실, 우울증 (노인 환자의 경우 알츠하이머 병과 유사 함 ).

소아에서의 염증성 점액종 (infaxile myxedema)은 출생 후 발생하며 유년기에 천천히 발달하고 성장하여 나타납니다. 또한, 피부의 왁스 같은 붓기가 발생할 수 있으며 이는 아기의 입술과 코를 부 풀리게합니다. 이 조건은 또한 infantilism Brissot라고도합니다.

합병증 및 결과

Myxedema는 그 자체가 복잡한 갑상선 기능 저하증으로 심각한 합병증을 유발합니다.

그것은 개발이다 관상 동맥 질환 과 심혈관 질환, 정신병, 골다공증, 감염에 증가 된 취약점을 해결합니다. 여성에서 점액종은 불임, 유산, 사산 또는 선천성 결손이있는 아이의 출생으로 고생합니다.

성인이 조건의 희귀하지만, 대부분의 심각하고 생명을 위협하는 결과는 점액 수종 또는이다 저하증 혼수 상태 의식, 저산소증,과 탄산 혈증, 저 환기의 전체 손실, 혈압과 체온 하락 - (코드 E03.5의 ICD-10). 점액 수종 혼수 동안 심장 마비로 인한 사망률 - 이하 20 %.

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진단 점액 수종

내분비 학자에 의해 수행되는 점액종의 진단은 다음과 같은 환자 및 실험실 혈액 검사 검사를 포함하여 포괄적 인 검사를 기반으로합니다.

• 호르몬 T4, T3 및 TTG의 수준;
• 티로 글로불린;
• TSH 수용체에 대한 항체;
• 포도당, 크레아틴 키나아제 및 프로락틴의 수준 .

적용된 기기 진단 : 초음파, 신티그라피 및 갑상선의 MRI, 흉부 X 선 (흉막 및 심낭 삼출의 시각화 용). 이차성 갑상선 기능 저하증이 의심 되면 뇌 의 MRI가 필요합니다 .

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감별 진단

이 질환의 감별 진단은 다른 질환과 구별하기 위해 매우 중요합니다 : 부신 땀샘, 간 또는 신장의 부족; 뇌졸중, 패혈증 또는 항 이뇨 호르몬 (ADH) 의 부적절한 분비 증후군 .

치료 점액 수종

갑상선 기능 항진증의 경우와 마찬가지로 점액 교환 치료는 호르몬 대체 요법으로 시행됩니다 (대부분의 환자에게 평생 지속됩니다).

Myxedema 의약품과 함께 사용 :

• 레보 티록신 나트륨 (상품명 - L-티록신, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - 갑상선 호르몬의 수준에 대한 분석 결과에 기초하여, 의사에 의해 결정 투여;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - 1 일 복용량 50 ~ 200 mg (복용량은 체중에 의해 계산 됨);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

이 약들은 적절한 복용량으로 복용되어 병리 진행을 막는데 도움이됩니다.

쉽게 증상, 특히 갑상선 dermopathy (pretibial 점액 수종)의 경우, 국소 코르티코 스테로이드는 연고, 크림과 젤의 형태로 사용된다 - (몇 주)는 폐쇄 드레싱에서. 또한 병변, 히알루로 주입되어있는 피부와 피하 조직에서 글리코 사 미노 글리 칸의 증착을 분할한다. 다리의 붓기를 줄이기 위해 압축 니트웨어를 착용하는 것이 좋습니다.

대체 치료

Endocrinologists는 hypothyroidism과 myxedema 문제의 민간 치료를 고려하십시오. 사실, miksedem의 상태는자가 투약을 사용한 실험에는 적합하지 않습니다.

그러나 몇몇 환자는 용담 황색 (뿌리에서 주입)과 같은 나물로 대우된다; 심장 모양의 marena (뿌리 줄기의 달임은 부기를 감소시킨다); Echinacea (그레이브스 병 및 하시모토 갑상선염에 권장 됨); Lycopus (zyuznik)는 유럽이다; 코트는 흰색입니다. 몸에 adaptogenic 효과가있는 Eleuterococcus는 특정 치료 효과를 제공하지 않지만 갑상선의 모든 병리 현상을 가지고 섭취하는 것이 좋습니다.

이 허브를 사용하기 전에 내분비 학자와 상담해야합니다. 왜냐하면 이들의 사용이 모든 사람에게 유용하지 않고 그 상태를 악화시킬 수 있기 때문입니다. 예를 들어, 갈조류 ( Ascophyllum의  결절성은 ), 요오드가 포함 된 호르몬의 관리에게 갑상선를 대체하지 않지만, (점액 수종은 사실이 아니다) 갑상선의 사소한 장애의 경우에 그들은 내생 갑상선 호르몬의 합성을 자극 할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증, 임산부 및 수유중인 여성의 경우 조류가 금기임을 기억하십시오.

자료에서 더 많은 정보 -  대체 수단에 의한 갑상선 질환 치료

동종 요법은 다리에 림프 유출을 개선하기 위해 하루에 세 번씩 10 방울을 복용하는 것이 권장되는 다 성분 알코올 함유 액제 Lymphomyosot를 제공합니다.

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예방

어떤 질병에 대처하는 가장 좋은 방법은 그것이 발생하는 것을 막는 것이지만, 문제는 갑상선 기능 저하증이 점액 세균 상태로 전이되는 것을 막을 확실한 방법이 없다는 것입니다. 따라서 갑상선 기능 저하증 환자는 정기적으로 의사를 방문하여 혈액 검사를 받고 대체 약물의 용량이 적당하고 질병이 진행되지 않도록해야합니다.

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예보

갑상선 기능 항진증이 치료되지 않으면 내분비 학자의 예후가 실망 스럽습니다.이 병의 말기에 점액종이 발생하며, 이는 급성 증상을 유발하고 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

그러나 갑상선 호르몬 수치가 올바르게 조절되면 점액 수종의 모든 증상의 강도가 감소하고 일부 증상이 완전히 완치됩니다.

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