소아 간경변증

소아 간경변증은 섬유화 및 재생 결절의 발생으로 인한 장기 구조의 재조직을 의미하는 해부학적 개념입니다. 간의 소엽과 혈관 삼중조의 무질서는 문맥 고혈압, 간외 및 간내 문맥정맥 문합, 그리고 결절로의 혈액 공급 부족을 초래합니다. 임상적으로 간경변증은 비기능성 결합 조직의 증식을 동반한 만성 미만성 간 병변입니다. 담관 간경변증은 만성 담즙 정체로 인해 발생하는 간경변입니다.

섬유증은 간경변증과 동의어가 아니라는 점에 유의해야 합니다. 섬유증의 경우, 간 기능 상태는 일반적으로 손상되지 않으며, 유일한 임상 증상은 문맥 고혈압을 동반한 문맥 혈류 장애입니다. 섬유증은 종종 우연히 발견됩니다. 섬유증 없이 재생 림프절이 형성되는 경우(예: 간의 부분 결절 변형)도 간경변증으로 간주되지 않습니다.

ICD-10 코드

• K74. 간경변 및 섬유증.
• K74.6. 기타 및 상세불명의 간경변증.
• K74.4. 이차성 담관 간경변증.
• K74.5. 상세불명의 담관 간경변증.

간경변의 역학

소아 환자의 간경변 발생률은 아직 확립되지 않았습니다. 간경변은 미국 전체 사망 원인의 1.2%를 차지합니다. 만성 간 질환과 간경변은 매년 35,000명의 사망자를 발생시킵니다.

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소아 간경변의 원인은?

소아 간경변의 원인은 다양합니다. 우선, 간담도계의 다양한 질환을 들 수 있습니다.

• 바이러스성 및 자가면역성 간염
• 독성 간 손상
• 담관폐쇄증
• 알라질 증후군 및 비증후군 형태의 간내 담관 저형성증;
• 대사 장애; 알파1-항트립신 결핍증, 혈색소침착증, 제4형 글리코겐 축적병, 니만-픽병. 고셰병, 제3형 진행성 가족성 간내 담즙정체, 포르피린증, 낭포성 섬유증. 윌슨병의 경우, 이러한 질환을 제때 치료하지 않으면 티로신혈증, 과당혈증, 갈락토오스혈증, 간경변증이 발생합니다.

어린이의 간경변증의 원인은 무엇입니까?

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소아 간경변의 증상

소아 간경변증의 증상으로는 황달, 다양한 정도의 피부 가려움(간의 합성 기능이 저하됨에 따라 담즙산 합성 감소로 인해 가려움증이 감소함), 간비장비대, 복부와 흉부의 혈관 패턴 증가, 그리고 전신 증상(식욕 부진, 체중 감소, 쇠약, 근육량 감소)이 있습니다. 심한 경우 복부에 "해파리 모양(caput medusa)" 형태의 뚜렷한 정맥망이 형성됩니다. 식도나 직장의 정맥류에서 위장관 출혈이 발생할 수 있습니다. 모세혈관 확장증, 손바닥 홍반, 손발톱 변화("곤봉"), 말초신경병증, 간성 뇌병증이 흔하게 나타납니다.

소아 간경변의 증상

간경변의 분류

형태학적으로 간경변은 소결절성, 대결절성, 그리고 혼합형의 세 가지 유형으로 나뉩니다. 임상적으로 간경변은 원인 요인에 따라 분류해야 합니다.

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소아 간경변 진단

병력을 수집할 때는 첫 임상 징후와 질병 발달 패턴의 시작 시점, 가족력에서 간담계 병리 사례의 존재 여부를 확인하는 것이 필요합니다.

신체 검사 시 아동의 신체 발달, 황달의 심각도, 흉부와 복부의 혈관 패턴 증가 여부, 간외 증상(모세혈관 확장증, 손바닥 홍반, 드럼스틱, 말초신경병증 등), 부종 증후군을 평가해야 합니다. 간과 비장의 크기, 복부 둘레(복수의 경우)를 측정하고, 대변과 소변의 색깔을 평가해야 합니다.

소아 간경변 진단

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소아 간경변 치료

간경변 치료의 기본은 간경변 합병증의 예방 및 교정입니다. 식단은 분지 아미노산을 함유한 고칼로리 식단을 원칙으로 합니다. 약물 치료는 간경변 합병증의 교정을 포함합니다.

복수 치료의 핵심 요소는 식이요법에서 나트륨 섭취를 제한하는 것으로 여겨지지만, 이는 소아에서는 종종 달성하기 어렵습니다. 두 번째 요소는 충분한 칼륨을 확보하는 것입니다. 이뇨제를 처방할 때 선택 약물은 스피로놀락톤으로 간주되며, 2~3mg/(kg x day)의 용량으로 처방됩니다. 효과가 없는 경우, 푸로세미드를 1~3mg/(kg x day)의 용량으로 사용합니다. 이뇨제 처방 시에는 이뇨, 체중, 복부 둘레, 혈중 전해질 수치를 매일 모니터링해야 합니다. 이뇨제 치료의 위험은 급격한 체액 손실로 인한 허탈, 항이뇨호르몬 분비 부족으로 인한 희석성 저나트륨혈증, 수분-전해질 및 순환 장애로 인한 문맥-전신성 뇌병증 유발 위험입니다.

어린이의 간경변은 어떻게 치료하나요?