움직임 조정 연구

운동 협응 장애는 "운동 실조(ataxia)"라는 용어로 불립니다. 운동 실조는 여러 근육군 간의 협응력 부족으로, 자발적인 운동의 정확성, 비례성, 리듬, 속도, 진폭의 장애뿐만 아니라 균형 유지 능력의 저하를 초래합니다. 운동 협응 장애는 소뇌 및 그 연결 부위의 손상, 심부 감각 장애, 전정 감각의 비대칭으로 인해 발생할 수 있습니다. 따라서 소뇌성 운동 실조, 감각성 운동 실조, 전정성 운동 실조로 구분됩니다.

소뇌 운동실조

소뇌 반구는 동측 사지를 조절하며, 특히 팔에서 사지의 움직임의 협응, 부드러움, 그리고 정확성을 주로 담당합니다. 소뇌 벌레(vermis)는 보행과 몸통 움직임의 협응을 더 크게 조절합니다. 소뇌 운동 실조는 정적 운동 실조와 동적 운동 실조로 나뉩니다. 정적 운동 실조는 주로 서기, 걷기, 몸통과 사지의 근위부를 움직일 때 나타납니다. 소뇌 벌레 손상 시 더 전형적으로 나타납니다. 동적 운동 실조는 사지의 자발적인 움직임, 특히 원위부를 움직일 때 나타나며, 소뇌 반구 손상 시 전형적으로 나타나며, 영향을 받는 쪽에서 발생합니다. 소뇌 운동 실조는 특히 움직임의 시작과 끝에서 두드러집니다. 소뇌 운동 실조의 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 말기(운동이 끝날 때 눈에 띄는) 운동이상(근육 수축 정도와 정확한 운동 실행에 필요한 정도 사이의 불일치, 운동이 보통 너무 광범위함 - 과운동증).
• 의도적 떨림 (움직이는 팔다리가 목표물에 접근할 때 발생하는 떨림).

감각 운동 실조는 심부 근육-관절 감각 경로의 기능 장애와 함께 발생하며, 척수 후추 신경섬유의 병변과 함께 발생하는 경우가 더 흔하고, 말초 신경, 후추 신경근, 뇌간의 내측 고리 또는 시상의 병변과 함께 발생하는 경우는 더 드뭅니다. 공간 내 신체 위치에 대한 정보 부족은 역방향 구심성 운동 장애와 운동 실조를 유발합니다.

감각 운동실조를 진단하기 위해 측정이상 검사(손가락-코, 발꿈치-무릎, 손가락으로 원을 따라 그리는 검사, 공중에 8자를 그리는 검사)와 무이동운동(손의 회내 및 회외, 손가락의 굴곡 및 신전)을 시행합니다. 서기 및 보행 기능도 확인합니다. 모든 검사는 눈을 감고 뜬 상태에서 시행합니다. 시각 조절 기능을 활성화하면 감각 운동실조가 감소하고, 눈을 감으면 증가합니다. 의도성 진전은 감각 운동실조의 특징이 아닙니다.

감각 운동실조에서는 "자세 고정 결함"이 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 시각 조절이 꺼진 상태에서 팔을 수평으로 유지한 환자는 팔이 여러 방향으로 느리게 움직이고, 손과 손가락이 무정위운동(athetosis)을 연상시키는 불수의적인 움직임을 보입니다. 팔다리를 평균적인 자세보다 극단적인 굴곡 또는 신전 자세로 유지하는 것이 더 쉽습니다.

척수소뇌로의 고립된 손상을 동반한 감각 실조증은 드물게 발생하며 심부 감각 장애를 동반하지 않습니다(이러한 경로는 근육, 힘줄, 인대의 고유수용체로부터 자극을 전달하지만 중심후회로 투사되어 사지의 위치와 움직임에 대한 감각을 생성하는 신호의 전도와 관련이 없기 때문입니다).

뇌간과 시상의 심부 감각 경로가 손상되어 감각 실조증이 병변 반대편에서 발견됩니다(병변이 뇌간의 아래쪽 부분, 중앙 고리가 교차하는 영역에 국한되어 있으므로, 실조증은 양쪽에 나타날 수 있음).

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스탠딩 기능

바른 자세를 유지하는 능력은 충분한 근력, 자세에 대한 정보(피드백)를 받아들이는 능력, 그리고 균형을 위협하는 몸통의 편차를 즉각적이고 정확하게 보상하는 능력에 달려 있습니다. 환자는 평소처럼, 즉 자연스러운 자세를 취하도록 지시받습니다. 균형을 유지하기 위해 환자가 무의식적으로 선택한 두 발 사이의 거리를 평가합니다. 환자는 똑바로 서서 발을 모으고(발꿈치와 발가락을 모으고), 정면을 바라보도록 지시받습니다. 의사는 환자 옆에 서서 언제든지 환자를 지지할 준비를 해야 합니다. 환자가 한쪽으로 기울어지는지, 눈을 감을 때 불안정성이 커지는지 주의 깊게 관찰합니다.

눈을 뜬 채 발을 모으고 설 수 없는 환자는 소뇌 질환이 있을 가능성이 높습니다. 이러한 환자는 다리를 넓게 벌리고 걷고, 걸을 때 불안정하며, 서 있거나 걸을 때뿐만 아니라 앉아 있을 때도 지지 없이 균형을 유지하는 데 어려움을 겪습니다.

롬버그 자세는 환자가 발을 꼭 붙이고 눈을 감은 채 서 있는 자세에서 균형을 유지할 수 없는 증상입니다. 이 증상은 척수의 후근막(posterior funiculi) 손상이 있는 척수 후근막(tabes dorsalis) 환자에서 처음 보고되었습니다. 눈을 감은 상태에서 이러한 자세의 불안정성은 감각 운동실조의 전형적인 증상입니다. 소뇌 손상 환자의 경우, 눈을 뜬 상태에서도 롬버그 자세의 불안정성이 관찰됩니다.

보조

보행 분석은 신경계 질환 진단에 매우 중요합니다. 보행 중 균형 장애는 다양한 보상 기법으로 가려질 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 또한, 보행 장애는 신경학적 원인뿐만 아니라 다른 병리(예: 관절 손상)로 인해 발생할 수도 있습니다.

환자가 관찰당하고 있다는 사실을 인지하지 못할 때, 예를 들어 병원에 들어갈 때와 같이 보행을 가장 잘 평가할 수 있습니다. 건강한 사람의 보행은 빠르고, 탄력적이며, 가볍고, 활력이 넘치며, 걷는 동안 균형을 유지하는 데 특별한 주의나 노력이 필요하지 않습니다. 걸을 때 팔은 팔꿈치를 약간 구부리고(손바닥은 엉덩이를 향함) 걸음걸이에 맞춰 움직입니다. 추가 검사에는 다음과 같은 유형의 보행을 확인하는 것이 포함됩니다. 방 안에서 정상적인 속도로 걷기, "발꿈치"와 "발가락"으로 걷기, "탠덤" 걷기(자를 따라 발꿈치와 발가락을 맞대고 걷기). 추가 검사를 수행할 때는 상식에 따라 환자가 실제로 적어도 부분적으로 수행할 수 있는 과제만 제공해야 합니다.

환자에게 방을 빠르게 가로질러 걷도록 지시합니다. 걷는 자세, 걷기 시작 및 정지에 필요한 노력, 걸음걸이 길이, 걷는 리듬, 정상적인 팔 움직임, 그리고 불수의 운동에 주의를 기울입니다. 환자가 걷는 동안 다리를 얼마나 넓게 벌리는지, 발꿈치를 바닥에서 들어 올리는지, 한쪽 다리를 질질 끌는지 평가합니다. 환자에게 걷는 동안 방향을 바꾸도록 지시하고, 얼마나 쉽게 방향을 바꿀 수 있는지, 균형을 잃는지, 축을 중심으로 360° 회전하는 데 몇 걸음이 필요한지(일반적으로 이러한 회전은 한두 걸음으로 완료됩니다)에 주의를 기울입니다. 그런 다음 환자에게 먼저 발꿈치로 걷고, 그 다음 발가락으로 걷도록 지시합니다. 발꿈치/발가락을 바닥에서 들어 올리는지 평가합니다. 발꿈치 보행 검사는 많은 신경계 질환에서 발의 배측굴곡이 손상되기 때문에 특히 중요합니다. 환자가 가상의 직선을 따라 걷는 동작을 수행하도록 관찰합니다. 이때 걷는 발의 뒤꿈치가 반대쪽 발의 발가락 바로 앞에 오도록 합니다(탠덤 보행). 탠덤 보행은 롬버그 검사보다 균형 장애에 더 민감한 검사입니다. 환자가 이 검사를 잘 수행하면 직립 자세 안정성 및 몸통 운동실조에 대한 다른 검사에서 음성으로 나올 가능성이 높습니다.

보행 장애는 다양한 신경계 질환뿐만 아니라 근육 및 정형외과 질환에서도 발생합니다. 장애의 양상은 기저 질환에 따라 달라집니다.

• 소뇌 보행: 걸을 때 다리를 넓게 벌리고, 서 있거나 앉은 자세가 불안정하며, 보폭이 다르고, 옆으로 편향됩니다(편측 소뇌 손상의 경우 병변 측으로). 소뇌 보행은 종종 "불안정 보행" 또는 "취한 보행"으로 불리며, 다발성 경화증, 소뇌 종양, 소뇌 출혈 또는 경색, 소뇌 변성에서 관찰됩니다.
• 후척수 감각성 실조증("타베틱" 보행)의 보행은 다리 근력이 양호함에도 불구하고 서거나 걸을 때 현저한 불안정성을 특징으로 합니다. 다리 움직임은 경련적이고 갑작스러우며, 걸을 때 계단의 길이와 높이 차이가 눈에 띕니다. 환자는 앞길을 응시합니다(시선은 바닥이나 지면에 "고정"되어 있습니다). 다리의 근육-관절 감각 및 진동 민감도 소실이 특징적입니다. 눈을 감고 롬버그 자세를 취하면 환자는 넘어집니다. 타베틱 보행은 등척성 보행(tabes dorsalis) 외에도 다발성 경화증, 척수 후척수 압박(예: 종양), 근섬유 골수증에서 관찰됩니다.
• 편마비 보행은 경직성 편마비 또는 편마비 환자에서 관찰됩니다. 환자는 곧게 뻗은 마비된 다리(고관절, 무릎, 발목 관절에 굴곡이 없음)를 "끌고", 발을 안쪽으로 돌리고 바깥쪽 가장자리가 바닥에 닿도록 합니다. 매 걸음마다 마비된 다리는 건강한 다리보다 뒤처져 반원을 그리며 걷습니다. 팔은 구부려 몸 쪽으로 당깁니다.
• 하반신 마비성 경직성 보행은 느리고 보폭이 작습니다. 발가락이 바닥에 닿고, 걸을 때 다리를 바닥에서 들어 올리기 어렵고, 내전근의 긴장도 증가로 인해 다리가 "엇갈리게" 움직이며, 신근의 긴장도 증가로 인해 무릎 관절이 잘 구부러지지 않습니다. 이는 양측 추체계 병변(다발성 경화증, 근위축성 측삭 경화증, 척수의 장기적인 압박 등)에서 관찰됩니다.
• 파킨슨병 보행은 발을 질질 끌며 작은 걸음걸이를 보이며, 추진력이 특징적입니다(환자는 걷는 동안 점점 더 빠르게 움직이기 시작하여 마치 무게 중심을 따라잡는 것처럼 멈추지 못함). 보행을 시작하고 완료하는 데 어려움이 있습니다. 걷는 동안 몸이 앞으로 기울어지고, 팔은 팔꿈치를 굽혀 몸에 밀착하며, 걷는 동안 움직임이 없습니다(아케로키네시스). 서 있는 환자의 가슴을 가볍게 누르면 뒤로 움직이기 시작합니다(후방 추진). 환자는 축을 중심으로 돌기 위해 최대 20번의 작은 걸음을 내딛어야 합니다. 걸을 때 가장 불편한 자세에서 "움직임이 정지"되는 현상이 관찰될 수 있습니다.
• 발등굽힘(dorsiflexion)이 손상되면 걷거나(cock gait, smapping gait) 걸을 때 발끝이 바닥에 닿아, 환자는 다리를 높이 들어 앞으로 내밀고 걸으면서 발 앞부분을 바닥에 툭툭 치게 됩니다. 두 발의 길이는 같습니다. 총비골신경이 손상되면 편측 걷거나, 양측 걷거나(motor polyneuropathy ) 걸을 때 관찰되는데, 이는 선천성(샤르코-마리-투스병) 및 후천성 모두에서 나타납니다.
• "오리 걸음걸이"는 골반이 한쪽 다리에서 다른 쪽 다리로 흔들리는 것이 특징입니다. 골반대 근육, 특히 중둔근의 양측 약화와 함께 관찰됩니다. 고관절 외전근의 약화로 인해, 환측 다리로 서는 동안 반대쪽 골반이 아래로 내려갑니다. 양쪽 중둔근의 약화는 지지하는 다리의 고관절 고정에 양측 손상을 초래하고, 걷는 동안 골반이 과도하게 아래로 내려갔다가 올라가며, 몸통이 좌우로 "구르기"를 일으킵니다. 다른 근위 다리 근육의 약화로 인해 환자는 계단 오르기와 의자에서 일어나는 데 어려움을 겪습니다. 앉은 자세에서 일어날 때는 팔의 도움을 받아 허벅지나 무릎에 손을 얹고, 이렇게 해야만 몸통을 곧게 펼 수 있습니다. 이러한 유형의 보행은 진행성 근이영양실조 (PMD)와 기타 근병증, 선천적 고관절 탈구에서 가장 흔하게 관찰됩니다.
• 근긴장이상 보행은 과 운동증 ( 무도증, 무정위운동, 근긴장이상) 환자에서 관찰됩니다. 불수의 운동으로 인해 다리가 느리고 어색하게 움직이며, 팔과 몸통에서 불수의 운동이 관찰됩니다. 이러한 보행을 "춤추는", "경련하는"이라고 합니다.
• 진통 보행은 통증에 대한 반응입니다. 환자는 아픈 다리를 움직이지 않고 매우 조심스럽게 움직이며 주로 건강한 두 번째 다리에 부하를 주려고 합니다.
• 히스테리성 보행은 매우 다양할 수 있지만, 특정 질환에서 흔히 나타나는 전형적인 징후는 보이지 않습니다. 환자는 다리를 바닥에서 전혀 들어 올리지 못하고 질질 끌거나, 스케이트를 탈 때처럼 바닥을 밀어내는 동작을 보이거나, 좌우로 심하게 흔들리지만 낙상은 피하는 경우가 있습니다.

비자발적인 병적 움직임

수의적 운동 수행을 방해하는 불수의적이고 격렬한 움직임을 "과운동증(hyperkinesis)"이라고 합니다. 환자에게 과운동증이 있는 경우, 리듬, 상동증 또는 예측 불가능성을 평가하여 어떤 자세에서 과운동증이 가장 두드러지는지, 그리고 다른 신경학적 증상과 함께 나타나는지 파악해야 합니다. 불수의적 운동증 환자의 병력을 수집할 때는 다른 가족 구성원의 과운동증 유무, 과운동증 강도에 대한 알코올의 영향(이는 떨림과 관련해서만 중요합니다), 그리고 이전에 또는 검사 당시 사용했던 약물을 파악해야 합니다.

• 떨림은 신체 부위가 리드미컬하게 또는 부분적으로 리드미컬하게 떨리는 현상입니다. 떨림은 손(손목)에서 가장 흔하게 관찰되지만, 머리, 입술, 턱, 몸통 등 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으며, 성대 떨림도 발생할 수 있습니다. 떨림은 반대 작용을 하는 주동근과 길항근이 교대로 수축할 때 발생합니다.

떨림의 종류는 국소화, 진폭, 발생 조건에 따라 구분됩니다.

• 파킨슨병의 전형적인 증상은 저주파의 느린 안정 시 떨림(안정 시 사지에서 발생하여 자발적인 움직임과 함께 감소/소실)입니다. 떨림은 대개 한쪽에서 발생하지만, 나중에는 양쪽에서 발생합니다. 가장 전형적인 (필수적인 것은 아니지만) 움직임은 "알약 돌리기", "동전 세기", 근육 수축의 진폭 및 국소화입니다. 따라서 임상 형태를 특징짓는 데 있어 국소성 근간대경련과 전신성 근간대경련, 편측성 근간대경련과 양측성 근간대경련, 동기성 근간대경련과 비동기성 근간대경련, 리듬성 근간대경련과 부정맥성 근간대경련을 구분합니다. 근간대 경련 이 주 증상인 가족성 퇴행성 질환에는 다비덴코프 가족성 근간대경련, 트카체프 가족성 국소성 근간대경련, 레노블-오비노 가족성 안진-근간대경련, 프리드라이히 다발성 부근간대경련이 있습니다. 리듬성 근간대경련(근율동성 근간대경련)은 상동성과 리듬감을 특징으로 하는 특수한 국소적 근간대경련 형태입니다. 과운동성은 연구개(구개열 근간대경련, 구개열 "안진"), 혀, 목, 그리고 드물게는 사지의 개별 근육에만 국한됩니다. 증상이 있는 근간대경련은 신경감염, 대사이상 및 독성 뇌병증에서 발생합니다.
• 자세고정불능증(때때로 "음성 근간대성 경련"이라고 함)은 손목이나 드물게는 발목 관절에서 사지가 갑자기 불규칙적으로 "떨리는" 진동 운동을 하는 것입니다. 자세고정불능증은 자세 긴장도의 변화와 자세 유지 근육의 단기적인 이완으로 인해 발생합니다. 대부분 양측성으로 나타나지만, 양쪽에서 동시에 발생하지는 않습니다. 자세고정불능증은 대사성(신장, 간 ) 뇌병증과 함께 가장 흔하게 발생하며,간뇌성 이영양증 과 함께 발생할 수도 있습니다.
• 틱은 작용근과 길항근의 동시적인 활성화로 인해 발생하는, 개별 근육군에서 나타나는 빠르고 반복적이며 부정맥적이지만 전형적인 움직임입니다. 이러한 움직임은 조화롭게 이루어지며 정상적인 운동 행위의 캐리커처와 유사합니다. 의지로 이러한 움직임을 억제하려는 시도는 긴장과 불안을 증가시킵니다(틱은 자발적으로 억제할 수 있음). 원하는 운동 반응을 보이면 증상이 완화됩니다. 틱을 모방하는 것도 가능합니다. 틱은 불안, 공포와 같은 감정 자극에 의해 심해지고, 집중력 저하, 음주 후, 즐거운 오락 시간에는 감소합니다. 틱은 신체 여러 부위에 나타나거나 한 부위에 국한될 수 있습니다. 과운동성의 구조에 따라 단순 틱과 복합 틱으로 구분되며, 국소성 틱(얼굴, 머리, 팔다리, 몸통 근육)과 전신 틱으로 나뉩니다. 전신 복합 틱은 외형적으로 의도적인 운동 행위와 복잡하게 닮을 수 있습니다. 때때로 움직임이 근간대성 근경련이나 무도병과 유사하지만, 이와 달리 틱은 신체의 영향을 받는 부위에서 정상적인 움직임을 덜 어렵게 만듭니다.운동 틱 외에도 음성 틱도 있습니다.단순 틱(기본적인 발성을 보임)과 복합 틱(환자가 단어 전체를 소리치고 때로는 욕설(욕설)을 함)입니다.틱 국소화 빈도는 머리에서 발로 갈수록 감소합니다.가장 흔한 틱은 눈 깜빡임입니다. 질 드 라 투렛 증후군(질병)은 상염색체 우성 유전형에 의해 전파되는 유전 질환입니다.대부분 7~10세에 시작됩니다.이 질환은 전신 운동 틱과 음성 틱(비명, 욕설 등)이 복합적으로 나타나는 것이 특징이며, 정신 운동 틱(강박적인 고정관념적 행동), 감정 틱(의심, 불안, 두려움), 성격 틱(고립, 수줍음, 자신감 부족)도 나타납니다.
• 디스토니아성 과운동증은 모든 크기의 근육군을 포함할 수 있는 불수의적이고 장시간의 격렬한 운동입니다. 특정 운동 동작 중 느리거나, 지속적이거나, 주기적으로 발생하며, 특정 자세의 형태로 사지, 머리, 몸통의 정상적인 위치를 왜곡합니다. 심한 경우 고정 자세와 이차성 구축이 발생할 수 있습니다. 디스토니아는 국소적이거나 전신을 침범할 수 있습니다(염전 디스토니아). 가장 흔한 국소성 근디스토니아 유형은 안검경련 (불수의적으로 눈을 감거나 가늘게 뜨는 것), 구강악안면 디스토니아(안면 및 혀 근육의 불수의적 움직임 및 경련), 경련성 사경(목 근육의 긴장성, 간대성 또는 긴장-간대성 수축으로 인해 불수의적으로 머리를 기울이고 돌리는 것), 그리고 작가의 경련입니다.
• 무정위운동(athetosis)은 느린 디스토니아성 과운동증으로, 사지 원위부에서는 벌레처럼 움직이는 "기어가는" 움직임으로 인해 불수의 운동이 벌레처럼, 근위부에서는 뱀처럼 구불구불하게 나타납니다. 이러한 움직임은 불수의적이고 느리며, 주로 손가락과 발가락, 혀에서 발생하고 무질서한 순서로 서로 바뀝니다. 무정위운동에 비해 움직임이 부드럽고 느립니다. 자세는 고정되어 있지 않고, 한 자세에서 다른 자세로 점진적으로 이동합니다("가동성 경련"). 더 심한 경우에는 사지의 근위부 근육, 목, 얼굴 근육도 과운동증에 관여합니다. 무정위운동은 수의 운동과 정서적 스트레스로 인해 심해지고, 특정 자세(특히 엎드린 자세)에서는 감소하며, 수면 중에는 감소합니다. 성인의 일측성 또는 양측성 무정위운동증은 추체외로신경계 손상을 동반한 유전 질환( 헌팅턴 무도병, 간뇌성 이영양증)에서 발생할 수 있습니다. 뇌 혈관 병변에서 발생합니다. 소아의 경우, 무정위증은 자궁 내 감염, 출산 외상, 저산소증, 태아 질식, 출혈, 중독, 용혈성 질환 으로 인한 주산기 뇌 손상의 결과로 가장 흔하게 발생합니다.