간경변성 폐결핵
최근 리뷰 : 12.07.2025
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[ 간경변성 폐결핵의 역학
간경변성 결핵은 호흡기 결핵을 새로 진단받은 환자에서 드물게 진단됩니다. 나이가 들면서 폐의 특정 과립과 탄성 섬유의 섬유화 경향이 증가하기 때문에, 간경변성 결핵은 발병 후 수년이 지난 노인에서 더 자주 관찰됩니다. 소아기에는 무기폐가 합병된 원발성 결핵이 적시에 발견되지 않을 때 간경변성 결핵이 발생하는 경우가 많습니다.
간경변성 결핵은 전체 치명적인 결핵 사례의 약 3%를 차지합니다. 직접적인 사망 원인은 폐심부전, 폐출혈, 그리고 내부 장기의 아밀로이드증입니다.
간경변성 폐결핵의 병인 및 병리학적 해부학
간경변성 결핵은 결핵성 염증의 불완전한 퇴행으로 인해 폐와 흉막의 결합 조직이 과도하게 발달하여 발생합니다. 기관지 개통 장애, 환부의 저환기 또는 무기폐, 침윤물의 재흡수 지연, 그리고 지질 과산화(LPO)를 증가시키는 내외부적 요인으로 인해 간경변성 결핵이 발생하기 쉽습니다.
그 결과, 결합 조직의 성숙 과정이 가속화되고 환부에 거친("불용성") 콜라겐 섬유가 형성됩니다. 시간이 지남에 따라, 이 섬유들은 기관지 주위 및 혈관 주위로, 소엽간 및 분절간 격막을 따라 폐의 뿌리와 흉막까지 퍼져 나가는 거대한 섬유 가닥을 형성합니다. 섬유 조직 사이에서 건포성 병소가 발견됩니다. 섬유질 벽을 가진 잔여 슬릿 형태의 해면 또한 발견될 수 있습니다. 기관지의 거친 변형은 원통형 및 주머니형 기관지확장증을 유발합니다. 폐의 작은 혈관, 특히 모세혈관이 폐쇄되고, 다발성 동정맥 문합, 동맥 및 정맥 확장증이 발생합니다. 이들이 파열되면 폐출혈이 발생할 수 있습니다. 결합 조직의 과도한 형성과 함께 근육 및 탄력섬유의 위축이 발생하여 이차성 혼합형 폐기종이 발생합니다.
병변의 범위에 따라 단측성 간경변 결핵과 양측성 간경변 결핵, 분절성 간경변 결핵, 엽성 간경변 결핵, 전체성 간경변 결핵으로 구분합니다.
원발성 결핵의 합병증으로 림프절에서 기관지벽으로 특정 염증이 확산되면 간경변성 결핵이 발생할 수 있습니다. 기관지 개통성 장애는 무기폐를 유발하고, 이 부위에 만성 염증과 심각한 대사 장애가 발생합니다. 광범위한 기관지성 간경변 영역이 형성됩니다. 원발성 결핵에서 이러한 변화는 우폐의 상엽과 중엽, 또는 좌폐의 제4, 제5절에 더 자주 국한됩니다. 이러한 경우 편측성 엽성 또는 분절성 간경변성 결핵으로 진단됩니다.
만성 파종성 결핵의 역전 과정에서 간질성 망상 경화증은 점차 조대 해면상 미만성 간경변으로 변할 수 있습니다. 이 경우 양측 상엽 간경변성 결핵이 흔히 발생합니다.
이차성 결핵, 특히 대엽성 결핵에서는 침윤의 느린 재흡수가 장액성 섬유소성 삼출물의 육화와 폐포 중격의 콜라겐화를 초래합니다. 섬유성 변화의 발생은 림프관염, 저환기, 혈액 및 림프 순환 장애(폐렴성 간경변)에 의해 촉진됩니다. 편측 상엽 간경변성 결핵은 대개 대엽성 결핵이나 대엽성 건락성 폐렴의 결과로 발생합니다.
폐의 간경변성 결핵은 종종 섬유성 해면상 결핵에 선행하는데, 이 경우 해면상 벽과 해면상 주위 폐 조직에 현저한 섬유성 변화가 나타납니다. 이러한 경우, 폐렴성 간경변증과 기관지성 간경변이 함께 발생하며, 섬유성 덩어리의 두께에는 피막화된 결핵 병소와 함께 일반적으로 소독된 틈새 모양의 해면이 남습니다.
간경변성 폐결핵은 결핵성 삼출성 흉막염이나 기흉증 후, 대개 치료적 인공 기흉이나 흉막성형술 후 발생할 수 있습니다. 이러한 경우, 장측 흉막의 건락성 병소에서 발생한 결핵성 돌기가 폐 조직으로 퍼져 폐 조직에 결핵성 병소가 형성되고, 이후 섬유화되어 폐의 흉막성 간경변증을 유발합니다.
광범위한 간경변증에서는 폐 실질의 상당 부분 소실, 혈관 및 기관지의 해부학적 및 기능적 변화, 그리고 흉막 유착 및 폐기종으로 인한 폐의 호흡 운동 감소로 인해 호흡 및 순환 기능이 심각하게 손상됩니다. 만성 폐심장병이 점진적으로 발생합니다.
폐의 간경변성 결핵의 증상
간경변성 결핵의 증상은 주로 폐 구조의 손상, 기관지 기형, 그리고 심각한 가스 교환 저하로 인해 발생합니다. 환자들은 대부분 호흡곤란, 기침, 가래를 호소합니다. 임상 증상의 정도는 결핵 진행 단계, 유병률, 폐 염증의 비특이적 요소의 중증도에 따라 달라집니다.
폐의 상엽과 하엽에 손상을 입힌 제한적인 범위의 간경변성 결핵은 뚜렷한 증상을 보이는 경우가 드뭅니다. 환자는 약간의 호흡곤란을 호소하며 주기적으로 마른 기침을 합니다. 기관지의 자연 배액이 양호하기 때문에 비특이적 염증이 추가되더라도 뚜렷한 임상 징후가 나타나지 않을 수 있습니다.
흔한 형태의 간경변성 결핵과 그 하엽 국소화는 폐 조직의 섬유성 및 비특이적 염증 변화로 인해 종종 생생한 임상 양상을 보입니다. 환자들은 호흡 곤란, 점액성 화농성 가래를 동반한 기침, 주기적인 객혈로 고통받습니다. 만성 폐심장이 발생하면 호흡 곤란이 심해지고 빈맥과 말단청색증이 나타납니다. 점차적으로 우측 하연부(hypochondrium)의 무거움이 증가하고 말초 부종이 발생합니다. 오랜 기간 동안 내부 장기의 아밀로이드증 증상이 나타날 수 있습니다.
간경변성 결핵의 악화는 결핵 병소의 염증 반응 증가와 관련이 있습니다. 결핵 중독 증상이 나타나고, 기침이 심해지고 가래의 양이 증가합니다.
결핵 악화는 비특이적 염증 반응과 구별하기 어렵습니다. 이는 종종 폐쇄성 화농성 기관지염이나 장기 폐렴이 악화되거나 악화될 때 발생합니다. 결핵 악화의 중요한 증상 중 하나는 세균 배출이 재개되는 것입니다.
간경변성 결핵의 심각한 합병증은 재발성 폐출혈로, 심각한 흡인성 폐렴이나 질식으로 이어져 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.
간경변성 결핵 환자의 객관적 검사에서는 대개 창백한 피부, 말단청색증, 그리고 때때로 건조함과 기타 피부 영양 변화들이 관찰됩니다. 손가락 끝마디뼈는 종종 "드럼채" 모양을 띠고, 손톱은 "시계 안경" 모양입니다. 빈맥과 동맥 저혈압이 특징적입니다. 편측 손상 시 흉부 비대칭이 관찰되며, 환측에서는 호흡 시 흉부 움직임이 지연됩니다. 타진음의 둔화, 호흡 약화, 환부에서 건조하거나 미세 기포가 있는 단조로운 천명음이 관찰됩니다. 특정 과정의 악화와 비특이적 염증 요소의 증가로 인해 천명음의 횟수가 증가하고, 그 크기가 달라집니다. 심장 둔화의 경계가 확장되고, 심음이 둔탁해지며, 폐동맥에서 제2음성 강세가 관찰됩니다. 순환계 기능 저하로 인해 간 크기가 커지고, 말초 부종이 생기고, 때로는 복수가 생기기도 합니다.
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폐의 간경변성 결핵의 X선 사진
방사선 사진은 결핵의 초기 형태에 따라 크게 달라집니다. 침윤성 또는 제한성 섬유해면상 결핵의 퇴행 과정에서 발생하는 편측성 간경변성 결핵의 경우, 방사선 사진에서 중간 강도, 그리고 경우에 따라 고강도의 뚜렷한 암화 양상이 관찰됩니다. 더 심한 암화 양상은 조밀하고 부분적으로 석회화된 결핵 병소 또는 작은 병소가 존재하기 때문입니다. 이러한 암화 정도는 폐의 침범 부위(폐구, 폐엽)의 용적이 감소된 정도에 해당합니다. 폐 전체가 침범된 경우, 암화는 폐야 전체로 확장되며, 폐야의 크기는 현저히 감소합니다. 암화 영역에서는 둥글거나 타원형의 밝은 영역(기관지확장증)도 관찰될 수 있습니다. 때때로 암화는 불규칙한 슬릿 형태로 나타나며, 이는 잔류 해면과 일치합니다. 이러한 암화는 특히 단층촬영에서 명확하게 관찰됩니다. 폐근, 기관, 대혈관, 심장의 그림자가 환부 쪽으로 이동하고 흉막이 두꺼워집니다. 검게 변하지 않은 폐 부위는 폐기종성 부종으로 인해 통풍이 증가할 수 있습니다. 방사선학적 소견은 제2 폐에서도 발견될 수 있습니다.
이전에는 간경변성 결핵 환자에게 기관지 조영술이 자주 사용되었는데, 간경변 변화 부위의 소기관지 변형 및 폐쇄와 관련된 기관지 구조의 심각한 변화("나뭇가지가 잘린 증상")가 관찰되었습니다. 현재 이 검사는 거의 시행되지 않고 있으며, 존재하는 변화는 컴퓨터 단층촬영(CT)으로 잘 관찰됩니다.
원발성 결핵의 복잡한 경과로 인해 발생한 중엽 간경변성 결핵은 영상에서 "중엽 증후군"으로 나타납니다. 우측 폐에서는 주름진 중엽의 부피에 상응하는 어두워짐이 관찰되며, 여기에는 압축되고 석회화된 병소의 국소적 음영이 포함됩니다. 좌측 폐에서도 4-5번째 분절의 간경변성 손상과 유사한 영상이 관찰됩니다. 흉강 내 림프절에서는 일반적으로 큰 석회화가 명확하게 보입니다.
파종성 결핵의 결과로 발생하는 간경변성 폐결핵은 양쪽 폐의 상부와 중간 부분에 병리학적 변화가 특징입니다. 단순 방사선 사진에서 이 부분들은 크기가 현저히 감소하고 투명도가 감소합니다. 간질성 섬유증의 거친 선형 및 세포 음영을 배경으로, 윤곽이 뚜렷한 고강도 및 중강도의 여러 국소 음영이 관찰됩니다. 특히 상부에서 장측 흉막이 두꺼워집니다. 폐야 하부는 폐기종성입니다. 섬유질로 압축된 폐근의 음영은 대칭적으로 위로 당겨지고, 심장은 물방울 모양을 보입니다.
흉막폐렴간경변증의 경우, 방사선 사진에서 영향을 받은 폐의 부피가 감소하고 흉막이 거칠고 날카롭게 겹쳐 보이고, 종격동 기관의 그림자가 영향을 받은 쪽으로 이동하며, 남아 있는 폐 조직의 통기성이 증가합니다.
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