성인과 어린이의 신석 회증

고칼슘 혈증 신장 병증, 신장 칼슘 증, 석회화 또는 신장의 석회화는 칼슘의 신장 조직에 불용성 염 (옥살산 염 및 인산염)의 형태로 일반화 된 침착입니다.

역학

현미경으로 가시화 된 신석 회증은 병리학 자의 우발적이지만 다소 빈번한 발견을 의미하며, 신석 회증의 in vivo 검출 임상 통계는 0.1-6 %입니다. [1] Nephrocalcinosis는 원발성 부갑상선 기능 항진증 사례의 최대 22 %에서보고되었습니다. [2]

일부 보고서에 따르면 미숙아의 신 칼슘 증 유병률은 15-16 %에 이릅니다.

성인의 경우 95 ~ 98 %가 수질 성 신 칼슘 증이고 2 ~ 5 %는 피질입니다.

원인 신석 회증

여러 병리에서 발생하고 가시화 된 징후 중 하나 인 신석 회증의 주요 원인은 조직 석회화 (석회화)의 침착으로 이어지는 전신 성질의 칼슘 대사 및 칼슘-인 균형을 위반하는 것입니다. 대부분의 경우 이러한 복잡한 과정이 다양한 요인의 참여로 방해를 받으면 양측 석회화, 즉 두 신장 모두의 신장 석회화가 발생합니다. [3]

따라서 신장 조직에 칼슘이 침착되는 원인은 다음과 같습니다.

• 고칼슘 혈증  -과도한 섭취를 포함하여 가능한 혈액 내 2가 칼슘 양이온의 증가 된 수준; [4]
• 부갑상선 호르몬 (부갑상선 호르몬)의 과도한 생산이 골 흡수로 이어지는 일차 부갑상선 기능 항진증; [5]
• 신장이 정상적인 생리적 pH 수준의 혈액 및 소변을 제공 할 수 없기 때문에 발생하는 첫 번째 유형의 신 세뇨관 산증;
• 심각한 감염, 췌장염, 복잡한 노동, 화상 등으로 발전 할 수있는 신장의 피질 층의 괴사 (피질 괴사);
• 선천성 기형- 수질 해면질 신장 의 존재  ; [6]
• MEN I-I  형 다발성 내분비 종양 증후군 ;
• 특발성  저 마그네슘 혈증 , 당뇨병에서 마그네슘 배설 또는 갑상선 호르몬 수치 증가 (갑상선 중독증);
• 골다공증, 원발성 종양 또는 전이에서 뼈 조직의 파괴 (흡수, 골 용해);
• 부신 피질의 기능적 불충분-  저 알도스테론증 ; [7]

또한 읽으십시오 :

• 석회화 : 무엇입니까?
• 대사 질환의 신장 손상
• 혈중 칼슘 증가의 원인

어린이의 Nephrocalcinosis는 다음과 같습니다.

• 아동의 조산의 경우 (재태 연령이 34 주 미만인 경우);
• 와  신생아에서 고칼슘 혈증 ;
• 심각한 신생아 부갑상선 기능 항진증;
• 선천성 세뇨관 기능 장애 로 인해  주로 근위 세뇨관 산증 및 바터 증후군; [8]
• 용혈성 요독 증후군 의 결과  ;
• 와  윌리엄스  증후군 또는 올브라이트 증후군;
• 아기에게 인공 먹이를 줄 때 비타민 D와 인산염의 불균형으로 인해; [9], [10]
• 주 산기, 유아 또는 청소년 저인 산증 (X- 연관 인 대사 장애) 및 상 염색체 우성 저인 산혈 구루병의 경우;
• 판 코니 증후군을 동반 한 시스틴 증 (아미노산 L- 시스테인 분해 불능)으로 인해  ;
• 유전성 옥 살증이있는 경우 (일차 성 고옥 살 루리아);
• 과당의 유전성 불내성 (흡수 장애)이있는 경우. [11]

간행물에서 더 많은 것을 읽으십시오-  소아의 유전성 및 대사성 신 병증 .

위험 요소

전문가는 다음과 같은 신 칼슘 증 위험 요소를 포함합니다.

• -모든 병인의 만성 사구체 신염,  만성 신우 신염 , 다낭성 신장 질환의 병력;
• 골밀도 감소-장기적인 침상 안정 환자의 고정화, 노인의 영양 장애 변화, 폐경기 여성의 성 호르몬 수치 감소, 신체의 비타민 A 과잉의 결과 일 수있는 골다공증, 전신 코르티코 스테로이드로 장기간 치료하거나 알루미늄 화합물을 기반으로 한 속쓰림 치료제 복용;
• 유육종증 ;
• 악성 신 생물, 형질 세포 또는  다발성 골수종 , 림프 모세포 성 백혈병 등;
• 유전성 알 포트 증후군;
• 비타민 D의 과다 비타민 증; 
• 칼슘 제제, 티아 지드 이뇨제, 완하제의 장기 섭취. [12]

병인

칼슘은 뼈 조직에 포함되어있는 반면, 골격 외 칼슘은 신체에서이 다량 영양소의 1 %만을 차지합니다. 칼슘 수치는 위장관, 신장 및 골 형성 세포 (골 세포)의 조절 메커니즘에 의해 조절됩니다.

낮에는 신장의 사구체를 250mmol의 Ca 이온으로 여과하고 여과 된 칼슘의 약 2 %가 소변으로 배설됩니다.

고칼슘 혈증 신 병증에서 신장 조직에 석회화 침착의 발병 기전은 칼슘과 인 수준의 생화학 적 조절 메커니즘뿐만 아니라 부갑상선 호르몬 (PTH), 비타민에 의한 뼈 조직 대사 장애에 있습니다. D, 갑상선 자극 호르몬 인 칼시토닌 (PTH 합성에 영향을 미침), 펩티드 호르몬 FGF23은 뼈 조직에 의해 생성되는 섬유 아세포 성장 인자 23입니다.

따라서 PTH 합성이 증가함에 따라 칼슘 배설이 느려지고 칼시토닌 부족으로 골 흡수가 증가하고

또한 혈장 및 세포 외액에서 인 이온 함량이 충분하지 않으면 체내 배설이 증가하여 이온화 된 Ca 수준이 증가합니다. 그리고 신장 세뇨관 기능 장애 또는 호르몬 FGF23 생산 증가로 인해 배설이 과도 할 수 있습니다.

또한 비타민 D가 칼시트리올 (1,25-dihydroxyvitamin D3)로 전환되도록하는 세포 내 효소 1-α-hydroxylase의 과잉 활성은 혈장 내 칼슘 농도 증가에 중요한 역할을합니다. 신장에있는 그 염의 결정화와 침착에 의해. 높은 수준의 부갑상선 호르몬과 함께 칼시트리올은 장에서 칼슘 재 흡수를 자극합니다. [13]

조짐 신석 회증

신장 학자에 따르면 신장 석회화 과정 자체는 무증상이며 인과 요인의 영향이 나타나기 시작하여 신장 사구체 여과의 악화와 속도 감소를 유발하는 경우를 제외하고는 신장 석회 증의 초기 또는 첫 징후가 없습니다.

증상은 병인에 따라 다르며 다음을 포함 할 수 있습니다. 고혈압; 배뇨 증가-  다뇨증 및 빈번한 배뇨 ; 다 발증 (억제 할 수없는 갈증).

수질 신 칼슘 증의 경우, 요로 결석이 형성되면서 신장의 꽃받침에 국소 칼슘 침착 물이 형성되어 요로 감염이 재발 할 수 있습니다. 복부 및 요추 통증 (신장 산통까지); 메스꺼움 및 구토; 소변 내 혈액의 출현 (혈뇨).

생후 첫해의 어린이의 경우, 비뇨기 질환 및 요로의 감염성 염증 경향 외에도 신 칼슘 증은 신체 및 정신 운동 발달을 억제합니다.

결과 및 합병증

신장 석회 증의 결과 중, 신장의 국소 석회질 이영양증이 발생  하여 혈액에 포함 된 화합물 (요소 및 크레아티닌)으로 신체 (요독)에 중독 될 수있는 급성 및 만성 신부전이 발생 한다는 점에 주목해야합니다 . 

합병증은 폐쇄성 요로 병증의 형태로 가능하여 신장 부종과 수면 신경증을 유발합니다.

신장 피라미드 (papillae)의 정점의 석회화는 만성 세뇨관 간질 신염을 유발합니다.

특히 부갑상선 기능 항진증이있는 환자의 경우 수질 신 칼슘 증은 종종 신장 꽃받침에 미세한 칼슘 옥살산 결정이 침착되는 것으로 시작되는 요로 결석증으로 인해 복잡해집니다. [14]

양식

Nephrocalcinosis에서 칼슘의 침착과 축적은 세 가지 유형이 있습니다.

• 분자 신생 물증 (또는 화학적)은 결정의 형성없이 신장에서 세포 내 칼슘이 증가하는 것으로 시각화 할 수 없습니다.
• 현미경으로 칼슘 염의 결정을 광학 현미경으로 볼 수 있지만 신장의 X- 선에서는 볼 수 없습니다.
• 거시적 신 칼슘 증은 엑스레이와 초음파에서 볼 수 있습니다.

침전물은 내부 수질 간질, 기저막 및 Henle 루프의 굴곡부, 피질 및 심지어 세뇨관의 내강에 축적 될 수 있습니다. 그리고 국소화에 따라 nephrocalcinosis는 수질과 피질로 나뉩니다.

Medullary nephrocalcinosis는 신장 피라미드 주변의 신장 수질에서 칼슘 옥살 레이트와 칼슘 포스페이트의 간질 성 (세포 간) 침착이 특징입니다.

신장 실질의 피질 층의 조직이 손상된 피질 조직의 영역을 따라 침착 된 Ca 염의 하나 또는 두 개의 스트립 형태로 석회화되거나 신장 피질에 흩어져있는 많은 작은 침전물 형태로 석회화되면 대뇌 피질 신생 석회 증이 결정됩니다.

진단 신석 회증

Nephrocalcinosis의 진단은 신장의 완전한 검사를 필요로합니다  . Ca 침착은 다음을 사용하는 도구 진단으로 만 감지 할 수 있기 때문에 일반적으로 병리학은 이미징 방법으로 진단됩니다.  신장 및 요관의 초음파 ; [15] 신장 , CT 또는 MRI 의 초음파 도플러 촬영.

신장 진단에서 방사선 학적 방법 의 결과가 충분히 설득력 이 없는   경우 , 신장 생검 을 통해 신석 회증을 확인할 수 있습니다  .

필요한 실험실 검사에는 일반 소변 검사,  Zimnitsky 검사 ,  소변 내 총 칼슘 , 인산염, 옥살산 염, 구연산염 및 크레아티닌 배설이 포함됩니다. 혈장 내 알칼리성 인산, 부갑상선 호르몬 및 칼시토닌 함량에 대한 혈액 내 총 칼슘 및 이온화 칼슘 검사 .

신장 석회화의 다 인성 원인을 고려할 때 진단 연구의 범위는 훨씬 더 넓을 수 있습니다. 예를 들어, 골다공증을 검출하기 위해 해면골 CT, X- 선 흡수 측정법 및 초음파 밀도 측정법을 수행합니다. I 형 남성 증후군 등을 결정하려면 더 많은 분석이 필요합니다. [16]

감별 진단

감별 진단은 필수입니다 : 신장 유두 괴사, 신장 결핵, 폐 포자충 또는 에이즈 환자의 마이코 박테리아 폐외 감염 등.

Nephrocalcinosis는 신장 결석, 즉 신장 결석의 형성과 혼동되어서는 안되지만 일부 환자에서는 두 병리가 동시에 존재합니다.

치료 신석 회증

Nephrocalcinosis의 경우 치료는 병인과 관련된 병리학 및 기존 증상의 감소뿐만 아니라 혈액 내 칼슘 함량의 감소를 목표로합니다.

고칼슘 혈증을 치료하려면 등장 성 염화나트륨 용액으로 수분 섭취와 수화를 늘려야하며 칼슘 모방 제 (Tsinacalcet 등)도 복용합니다.

거시적 신칼시 노증의 치료에는 티아 지드 이뇨제와 소변에서 칼슘 용해도를 향상시키는 구연산염 약물 (구연산 칼륨 등)이 포함될 수 있습니다.

Nephrocalcinosis가 골다공증 및 골 흡수 증가와 관련이있는 경우, antiresorptive agent (골 흡수 억제제)가 사용됩니다 ( 골다공증 치료 및 예방을위한 비스포스포네이트 및 기타  약물) .

인산염 결합제 (Sevelamer 또는 Renvela)는 고인 산혈증을 치료하기 위해 처방됩니다. 저 알도스테론증에 대한 약물 요법은 미네랄 코르티코이드 (트리메틸 아세테이트, 플로리 네프 등)로 수행됩니다.

만성 부갑상선 기능 저하증 환자에게 재조합 인간 부갑상선 호르몬 (Teriparatide)을 투여 할 수 있습니다.

괴사와 함께 신장의 피질 층에서 발생하는 Nephrocalcinosis는 전신 항생제 치료, 체액 도입 및 혈액 투석에서 수분-전해질 균형 회복이 필요합니다.

일부 다량 영양소의 섭취를 제한하기 위해 nephrocalcinosis에 대한식이 요법이 처방됩니다.

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외과 적 치료는 신장 조직에서 칼슘 침전물을 제거하는 것을 의미하지 않습니다. 형성된 결석 만 제거 할 수 있습니다. 부갑상선을 제거함으로써 신장에 대한 호르몬의 부정적인 영향을 막을 수 있기 때문에 일차 부갑상선 기능 항진증으로 외과 적 개입이 가능합니다. [17]

예방

고칼슘 혈증 신 병증의 발병을 예방할 수있는 조치 중 전문가들은 충분한 물을 마시고 칼슘과 옥살산 염이 많은 음식과 소금 섭취를 줄이라고 말합니다.

그리고 물론 신 칼슘 증으로 이어지는 질병의 적시 치료.

예보

신장에서의 칼슘 침착의 원인과이 과정의 합병증의 특성은 각 경우에 신 칼슘 증의 예후를 결정할 것입니다. 효과적인 치료가없는 경우, 덴트 병, 원발성 고칼슘뇨증 및 저 마그네슘 성 고칼슘 성 신 칼슘 증과 같은 신 칼슘 증의 특정 원인은 만성 신부전, [18]말기 신장 질환으로 진행될 수 있습니다 . 방사선 학적으로 발견 된 신 칼슘 증은 거의 가역적입니다. 병리학은 거의 진행되지 않지만 의학은 아직 석회화 정도를 줄일 수 없습니다.