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아 홀리 아
최근 리뷰 : 23.04.2024
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담즙이 생성되지 않거나 소장으로 전달되지 않는 상태를 아 콜리 아로 정의합니다. ICD-10 에서이 위반은 코드 K82.8과 함께 담낭 질환으로 분류됩니다. 그러나 담즙산과 담즙 자체가 간에서 합성되기 때문에 대부분의 전문가들은 전체 간담도 시스템의 병리학 적 변화의 결과로 아 콜리 아 증후군을 고려합니다. [1]
역학
Acholia로 이어지는 간담도 시스템의 병리 통계는 알려져 있지 않습니다.
담즙산 합성에서 유 전적으로 결정된 장애의 유병률은 1-2 %로 추정됩니다. 예를 들어, Alagille 증후군은 10 만 명 중 약 1 명의 신생아에서 발생합니다.
원인 acholia
Acholia의 주요 원인은 담즙 형성 또는 배설과 같은 담즙 형성 또는 담즙 운동 장애에 있습니다. 둘 다 간 담즙 시스템의 기능으로, 담즙 생성 간 (담관 및 도관 시스템 포함), 축적 기- 담낭 (담즙이 더 농축 됨), 낭포 성 및 일반 배설 담즙으로 구성됩니다. 담즙이 십이지장의 내강으로 들어가는 덕트.
Acholia 증후군은 어떤 병리학 적 변화에서 관찰됩니까? 담즙산이 간세포 (간세포)에 의해 생성되지 않으면 발생하며 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다.
- 당뇨병 관련 아밀로이드증, 만성 간염, 비만, 알코올 중독 에서 영양 장애 및 미만성 간 변화;
- A 형 , B 형 및 C 형 간염 과 함께 발생하는 간 세포의 괴사 또는 아폽토시스 ;
- 간 섬유증 및 간경변 으로 인한 간세포 손상 ;
- 간 실질 또는 간 지방증 의 지방 침윤 .
또한 담즙 분비 문제가있는 환자에서 아 콜리 아가 관찰되는데, 이는 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 담낭 과 담관의 운동 이상증, 담즙의 간외 정체로 이어지는 ;
- 다양한 원인 의 경화성 담관염;
- 예를 들어 담도의 선천성 기형, 예를 들어 Alagil 증후군-만성 담즙 정체를 동반 한 간내 담관의 유 전적으로 결정된 이형성증 ; [2]
- 종종 다른자가 면역 질환과 결합되는 1 차 담즙 성 간경변에서 담관의 면역 매개 파괴.
위험 요소
전문가들은 acholia의 발달에 대한 위험 요소를 언급합니다.
- 담즙산 합성에 필요한 간 효소를 코딩하는 유전자의 돌연변이;
- 어떤 식 으로든 간담도 시스템의 기능에 영향을 미치는 거의 모든 질병;
- 기생충 (이질 아메바, 람 블리 아, 혈액 및 간 플루크, 소 또는 돼지 촌충)에 의한 침입 중 간 분비 기능 위반;
- 담석 질환 ;
- 내분비 병증, 특히 당뇨병 및 비만의 대사 장애;
- 부적절한 식단 (식이 요법에 달콤하고 지방이 많은 음식이 과도하게 포함됨);
- 만성 알코올성 간 중독;
- 담즙 정체 및 급성 간부전을 유발할 수있는 약물의 의원 성 효과뿐만 아니라 다양한 독소로 인한 간 손상;
- 담낭 누공 및 담낭 절제술 (담낭 제거);
- 악성 신 생물 및 간 전이;
- 면역 결핍 상태.
병인
성인의 간은 매일 평균 600-800ml의 담즙을 생산하며, 이는 담즙의 기초가되는 약 200mg의 1 차 담즙산 (콜린 및 케 노데 옥시 콜린)을 필요로합니다. 그들은 콜레스테롤 (콜레스테롤)을 산화시켜 간내 담관의 막으로 더 이동하여 간세포 담즙 부분의 무 과립 소포체에 의해 합성됩니다. 또한 간은 간세포의 혈관 부분에서 특수 수용체를 포착하는 혈액 지단백질에서 콜레스테롤을 생성합니다.
이러한 모든 생화학 적 과정에는 세포질 막, 마이크로 솜, 미토콘드리아 및 간세포의 리소좀 효소가 필요합니다. 콜레스테롤 -7α- 하이드 록 실라 제 (CYP7A1), 콜레스테롤 -12α- 하이드 록 실라 제 (CYP8B1), 스테롤 -27- 하이드 록 실라 제 (CYP27A1), 아실 콜레스테롤 아실 ACHAT), 하이드 록시 메틸 글 루타 릴 -CoA 환원 효소 (HMGR).
그리고 acholia의 발병 기전은 염증,자가 면역 또는 자유 라디칼의 영향으로 간 세포의 손상과 관련되어 간세포의 세포 구조 기능 장애 및 1 차 담즙산 합성을 제공하는 효소 결핍으로 이어집니다.
담낭의 담즙이 먹는 과정에서 장으로 들어 가지 않으면 담관의 막힘 외에도 동맥의 발달 메커니즘은 점액 세포에 의해 생성되는 분비 호르몬과 콜레시스토키닌의 부족으로 구성 될 수 있습니다 소장의 막.
또한 읽기- 담즙 운동 이상증으로 이어지는 것
조짐 acholia
Acholia의 특징적인 증상은 황달 (간에서 담즙의 정체 및 담즙 색소의 대사 장애-빌리루빈), 대변의 정화 (빌리루빈의 분해 중에 형성되는 stercobilinogen의 부재와 관련됨), 담즙 증으로 나타납니다. -짙은 노란색의 소변.
간에 의한 담즙산 합성, 혈액 내 축적-피부 가려움증으로 나타나는 콜레 아 및 아 콜리 아와 병인 학적으로 관련됩니다.
간헐적으로 온도가 상승하고 간에서 혈액 응고 단백질의 합성이 불충분하기 때문에 피부와 점막에 출혈이 있습니다.
심한 경우 섬망 및 혼수 상태와 같은 뇌 질환이 발생할 수 있습니다.
그러나 acholia의 첫 징후는 지방성 창백한 대변으로 나타납니다.
그리고 변비, 설사 및 헛배는 아 콜리 아로 인한 소화 장애의 증상입니다.
합병증 및 결과
담즙은 소화 과정을 제공하며, 담즙의 결핍 또는 완전 결핍은 음식 흡수 감소 (지용성 비타민 A, E, D 및 K 포함), 체중 감소 및 일반적인 고갈의 형태로 임상 적 결과 및 합병증을 유발합니다..
Acholia의 손상된 지질 소화 메커니즘은 소화 및 동화를 위해 유제로 변형되어야하기 때문에 담즙이없는 소화관에서 지방의 완전한 분해가 불가능하다는 사실에 의해 설명됩니다. 그리고 십이지장 내강에서 유화 과정은 담즙산에 의해 활성화되는 담즙 및 가수 분해 장 효소 (리파제)의 영향으로 발생합니다.
담즙이 없으면 십이지장과 공장의 점액 상피 세포에서 분비되는 키나 조겐이 활성화되지 않으며 이는 차례로 소화 효소 인 엔테로 펩티다아제 (엔테로 키나아제)의 수준과 활성을 감소시킵니다. Proenzyme trypsinogen과 활성 효소 trypsin으로의 변형 (음식에서 단백질이 소화되지 않음).
담즙산의 대사 기능도 파괴되어 혈중 콜레스테롤 수치 증가, 혈액 응고 저하, 골밀도 감소 (골감소증) 및 연화 (골연화증)로 이어집니다.
또한 많은 독성 물질, 이종 바이오 틱스 및 금속이 담즙으로 배설되며 담즙 정체와 관련된 acholia에 축적되면 간 손상이 악화됩니다.
진단 acholia
Acholia의 진단에는 완전한 병력, 신체 검사, 실험실 및 영상 검사가 포함됩니다.
혈액 검사는 알부민, 피브로넥틴, 헤파 글로빈, 콜레스테롤, 빌리루빈, 담즙산, 아미노 트랜스퍼 라제, 즉 간 기능 검사를위한 혈액 검사입니다 .
또한 일반적인 소변 검사와 공동 프로그램-대변 분석이 필요합니다. 담낭의 십이지장 삽관 중에 얻은 담즙 분석 . 때때로 간 생검이 필요합니다.
기악 진단은 간 및 담낭의 초음파 , 간 및 담도의 X- 레이, 담즙 신티 그래피 및 간 빌리 신티 그래피를 사용 합니다. [3]
자세한 내용은:
감별 진단
아 콜리 아를 유발하거나 담즙 생성 장애를 수반하는 인상적인 질병 목록으로 인해 감별 진단은 어려운 작업입니다. 소화 장애의 경우 담즙 부족과 위액 및 / 또는 췌장 소화 효소 생산 감소를 구별하는 것이 중요합니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 acholia
치료는 아 콜리 아의 원인을 제거하는 것입니다. 진단 된 질병에 따라 약물이 처방됩니다.
- Cholenzym 또는 Febichol 과 같은 choleretic 에이전트 ; ursodeoxycholic acid 함유 제제 -Ursonost 또는 Ursomax ;
- 간 보호제 L' esfal , 밀크 씨 슬 추출물을 함유 한 간장 식물 등
추가 정보:
물리 치료가 수행되는 방법, 간행물에서 읽으십시오-
그리고 약초 치료는 기사에 자세히 설명되어 있습니다- 간 치료의 대체 수단
외과 적 치료에는 간외 담즙 정체, 레이저 쇄석술 또는 담낭의 결석 제거, 담즙 누공 폐쇄, 담관 스텐 팅 등의 경우 내시경 개입이 포함됩니다.
예방
많은 경우-특발성 상태,자가 면역 및 선천성 병리로 인해 앵무 예방은 불가능합니다.
간 담도계에 영향을 미치는 질병의 예방을위한 주요 조치는 균형 잡힌 식단, 음주 거부 및 건강한 생활 방식으로 간주됩니다. [4]
예보
담즙이 부족한 경우 담즙산의 수준과 담즙의 장간 순환의 효과는 약리학 적 수단을 사용하여 조절할 수 있기 때문에 대부분의 acholia 환자의 경우 예후가 유리합니다.