간비장종대: 그것이 무엇인지, 어떻게 치료합니까?

간(라틴어 - hepar) 및 비장(그리스어 - 비장)과 같은 내장 기관의 크기가 동시에 병리학적으로 증가하는 것은 의학에서 간비종대(hepatosplenomegaly)로 정의됩니다. ICD-10의 증상 및 징후 섹션에서 해당 코드는 R16.2입니다.

역학

간비장종대는 조직학적 형태가 아닌 증상을 말하며, 일반적으로 증상의 발현에 대한 공식적인 통계는 없으나 별도의 임상연구에서 기록할 수 있다.

따라서 약 30 %의 경우 비장 비대가 간비대에 의해 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 단핵구증의 경우 30-50%의 경우에서 간비종대가 관찰되고 장티푸스의 경우 심한 황달이 있는 간 확대 및 환자의 3분의 1에서 비장의 부종이 관찰됩니다. 급성 A형간염 환자의 65% 이상에서 간만 비대해지고 간경변증후군의 빈도는 15~18%를 넘지 않는다. [1]

WHO에 따르면 어린이의 만성 간비종대는 사하라 사막 이남의 시골 지역에 널리 퍼져 있으며 이 상태를 유발하는 가장 흔한 두 가지 감염은 말라리아와 주혈흡충증입니다.

원인 간비장종대

다양한 질병이 간비장종대 증후군을 유발할 수 있으며, 이는 간경변(라틴어 Lienem - 비장에서 유래)이라고도 합니다.

우선, 간과 비장의 확대에 대한 이유는 그들에게 영향을 미치는 간 및 전신 감염과 관련이 있습니다.

이것은 바이러스 기원으로 알려진 A, B, C, D, E 형 간염  의 간비종대입니다 . 간 간세포의 패배는 바이러스의 DNA 복제와 항원에 대한 신체의 면역 반응에 의해 발생합니다.

단핵구증의 간비종대는 헤르페스 바이러스 IV형(엡스타인-바 바이러스)에 의한 비장의 대식세포 및 쿠퍼 간 세포의 손상과 관련이 있습니다. 동시에, 림프절의 증가(종종 일반화됨) - 혈액 내 림프구 수준의 상당한 증가 - 및 비장 및 간의 염증성 부종(의사에 의해 연장된 림프절병증, 간비종대와 함께 절대 림프구증.

단순 포진 바이러스 유형 V - 거대 세포 바이러스에 감염되면 후속 간비종대를 동반한 간의 염증이 발생할 수도 있습니다. 특히, 거대세포바이러스 감염 에 의한 폐렴에서 간비종대가 주목된다  .

호흡기계의 급성 염증을 유발하는 아데노바이러스 감염 및 혈청형 F40-41 - 아데노바이러스 위장염(특히 어린이의 경우)으로 간비종대 가능성이 있습니다. 병인은 DNA 아데노바이러스가 림프절 및 전신 순환으로 침투하여 중독을 일으키는 능력과 관련이 있습니다. 읽기 -  아데노바이러스 감염의 증상 .

후기 증상 중 하나로 살모넬라증(장내세균 Salmonella enterica에 감염되었을 때)에서 간비종대가 관찰됩니다. 주혈흡충 과(Schistosomatidae)과의 기생충에 감염되고 주혈흡충증(schistosomiasis) 의 발병  ; 와  간 포충 증 의 내장 형태  슈만 편모충 증 환자에서,  opisthorchiasis .

간비종대는 거의 항상 말라리아에서 발생하며, 그 원인은 Plasmodium malariae입니다. 발병 메커니즘은 변형체가 적혈구를 감염시키고 혈류와 함께 간으로 들어가 세포가 증식한다는 사실에 의해 전염병 전문가가 설명합니다. 그러나 간과 비장의 고통스러운 비대는 적혈구 단계에서 시작됩니다. 이 질병(종종 만성, 재발으로 진행)에서는 간비종대, 메스꺼움 및 구토와 함께 주기적 발열이 있습니다. 적혈구의 사멸(용혈)로 인해 피부가 노랗게 변하는 현상이 관찰될 수 있습니다. [2]

장티푸스의 간비장 비대는 또한 장티푸스의 혈행성 확산에 의해 발생합니다. 장티푸스, 장티푸스, 기관의 조직에 장티푸스 육아종의 형성 및 염증 성장과 함께 혈액을 순환하는 단핵 세포의 국소 침윤을 유발하는 국소 림프절, 간 및 비장 세포에 영향을 미칩니다.

간비종대가 결핵(급성 전파 형태)에서 어떻게 발생하는지, 간행물에 자세히 설명되어 있습니다.

• 결핵과 간질환
• 결핵성 간염
• 간경화 및 간비장종대 참조 -  이차성 담즙성 간경변 .

그리고 만성 알코올 중독이나 심각한 중독으로 인해 간경변이 발생하여 독성 기원과 간비종대가 발생합니다.

많은 혈액 질환이 간과 비장의 증가로 이어집니다. 백혈병 세포 - 돌연변이 미성숙 백혈구 (모세포) -가 림프절, 간 및 비장에 들어가 축적되면 급성 백혈병 (림프 모구 백혈병)을 포함한 백혈병을 동반 한 림프절 병증 및 간 비장 비대증이있는 환자의 70 % 이상이 있습니다.

만성 골수성 백혈병 또는 만성 골수성 백혈병 및 간비종대는 혈류와 함께 축적된 골수 골수 세포(골수아세포)가 비장 및 간에 축적될 때 관찰됩니다. 그러나 전문가에 따르면이 질병으로 비장이 가장 자주 확대됩니다 - 비장 비대. [3]

간비종대는 빈혈, 주로 겸상 적혈구 및 악성, 그리고 어린이의 경우 선천성 용혈성 빈혈 및 지중해 빈혈과 함께 발생합니다. 용혈성 빈혈의 특징인 황달 및 간비종대(또는 간 및 비장 실질에 많은 결절 형성)는 종종 간 질환과 유사합니다. [4]

심장 구조의 병리학 적 변화, 순환 장애 및 허혈과 함께 심각한 심장 질환으로 인한 심부전의 경우 의사와 간비종대가 배제되지 않습니다.

비장의 일시적인 비대 (일시적인 비장 비대)는 급성 췌장염의 심한 경우에 가능합니다 - 비장 정맥 협착 및 / 또는 비장의 동시 급성 염증이 있습니다. 그러나 췌장염과 간비장 비대는 췌장의 반응성 유형의 염증과 희귀 한 형태 인자가 면역이있는 환자에서 관찰 될 수 있습니다.

위험 요소

간담도계의 만성 질환 및 위의 모든 질병 및 병리는 간비장종대 증후군의 발병 위험 인자입니다. 전문가들은 방사선 노출, 알코올 의존, 이러한 요인에 대한 면역 감소를 포함하며 후천성 면역 결핍 증후군뿐만 아니라 임신 중에도 마찬가지입니다.

임신 중 감염 관련 간비종대는 생리학적 면역 억제로 인해 임산부가 감염 위험이 증가하기 때문에 발병하기 더 쉬울 수 있습니다. 또한 어떤 경우에는 임신으로 인해 간문맥의 혈류가 부분적으로 차단되어 간문맥 증후군과 함께 압력이 증가합니다.

조짐 간비장종대

간과 비장의 증가를 초래하거나 간 증후군을 동반하는 질병의 임상상, 첫 징후 - hypochondrium의 오른쪽에 일정한 무거움, 촉진시 통증, 체중 감소, 약점 공격 - 즉시 나타나지 않습니다.

또한 첫 번째 단계에서 - 약간의 장기 비대가 있는 - 혈액 검사에서 헤모글로빈과 백혈구가 감소할 수 있습니다.

간 (20-40 mm)과 비장 (10-20 mm)이 추가로 확대되면 중등도의 간비종대가 나타나고 나중에는 간 크기의 증가가 40mm를 초과하는 심각하고 중요한 간비종대가 나타납니다. 비장 - 20mm.

그리고 이것에 따라 오른쪽 상단에 복통과 같은 증상이 나타납니다. 메스꺼움, 구토 및 팽만감; 소화 불량 장애; 피부의 건조 및 창백, 간 질환 및 아밀로이드증 -  피부가 가려운 황달  ; 근육 및 관절 통증; 확대 된 림프절. 어떤 경우에는 왼쪽 hypochondrium의 통증과 고열이 발생할 수 있습니다.

간염, 간경변, 선천성 섬유증, 종양 및 간의 기생충 감염, 아백혈병 골수증(골수섬유증)과 함께 발병하는 병인학적으로 관련된 간비종대 및 문맥 고혈압. [5] 문맥 고혈압 징후의 조기 발병은 일반적으로 문맥 및 비장 정맥의 병변과 관련이 있습니다. 자료에 대한 추가 정보 -  포털 고혈압 - 증상 . 

문맥 고혈압과 간 혈전증 (Budd-Chiari 증후군)을 없애는 배경에 대해 동일한 질병으로 종종 간비종대 및 복수가 관찰됩니다 - 복강 내 체액 축적.

간비종대 및 혈소판 감소증(혈액 내 혈소판 수치가 낮음)은 이러한 혈액 세포의 파괴와 함께 비장의 기능적 활동 증가(비장 비대증)의 징후입니다. 이것은 간경변증 환자에서 가장 자주 발생합니다. 자세한 내용은 - 혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애를 참조하십시오. 

검은 대변(간비종대가 있는 흑색변)은 신생아의 선천성 간 섬유증 및 티로신혈증의 특징입니다.

유전적으로 결정된 오멘 증후군 및 원발성 면역결핍증에서 홍피증, 림프절 종대, 탈모증 및 간비종대를 동반한 전신 박리성 피부염과 같은 증상의 유아의 출현이 관찰됩니다  .

신생아의 간과 비장의 확대 (압축 포함)에 원형 탈모증, 황반 결절성 발진 (점막 포함), 골격의 긴 뼈 변형이 동반되면 이것은 선천성 매독의 증거입니다.

나이가 많은 소아에서는 간 증후군과 탈모가 자가면역 간염의 임상 증상의 일부일 수 있습니다. 그리고 성인에서 이러한 증상의 조합은 유육종증과 같은 자가면역 질환과 함께 발생합니다.

어린이의 간비장종대

간비장종대는 성인보다 어린이에게 더 흔합니다. 어린 시절에 비대해진 간과 비장은 간염 및 위의 감염과 관련될 수 있습니다. 따라서 피부와 점막의 충혈, 간비종대는 풍진 바이러스 또는 선천성 매독 - 선천성 매독으로 인한 전염성 풍진의 특징입니다.

간 증후군의 발병은 급성 백혈병,  선천성 간 섬유증  및 문맥 혈전증,  유전성 구상 세포증(민코프스키-쇼파드병) , 유전성 가족성 출혈성 혈관종증에서 나타납니다.

신생아의 용혈성 질환의 증상 중 하나인  ductular hypoplasia(Alagille's syndrome) , 유전성 cerebrosidosis(glucocerebrosidase 유전자의 돌연변이) -  Gaucher disease 뿐만 아니라 hepatosplenomegaly(Niemann-Pick disease)는 신생아와 첫 해의 소아에서 hepatosplenomegaly입니다. 인생의. 또한 읽으십시오 -  어린이의 간비대  [6], [7]

소아에서 간비종대를 동반한 결합 조직 이형성증의 유전 증후군은 자가면역 기원 의 결합 조직의 혼합 질환 으로 인해 발생할 수 있으며, 이  질환  에서 신체는 리보핵단백 U1(U1-RNP)에 대한 항체를 생성합니다. 이 질병은 전신성 홍반성 루푸스, 경피증 및 다발성 근염의 특징적인 증상으로 나타납니다.

간 비장 비대 증후군의 발병은 탄수화물 대사의 선천성 (특정 효소를 코딩하는 유전자의 유전 돌연변이) 장애 - 리소좀 저장 질환 인 점액 다당류,이 경우 글리코 사미노글리 칸 (점액 다당류)의 축적이있는 어린이에서 발생합니다. 이러한 질병에는 다음이 포함됩니다.

• 사이다 걸러(Gurler-Sheye) 또는  점액다당류증, I형 ;
• 산필리포 증후군 -  3형 점액다당증 ;
• 마로토-라미 증후군 - VI형 점액다당증;
• Sly 증후군 -  점액 다당류증 유형 VII .

영유아의 경우 다양한 유전자의 유전적 돌연변이로 인해 아미노산 티로신의 이화작용이 불가능한 선천성 대사 장애인 티로신혈증으로 인해 간과 비장의 비대(주기적인 발열 포함)가 발생할 수 있습니다.

간비종대 및 혈소판 감소증과 같은 두 가지 심각한 증상은 T 세포 비호지킨 림프종 및 기타 특정 악성 신생물이 있는 성인 환자, 림프절의 혈관 여포 증식증(캐슬만병) 및 유전성 니만-픽병이 있는 소아에서도 발생합니다. 심장 근육 질환과 마찬가지로 - 확장성 심근병증.

합병증 및 결과

출혈, 대변 및 구토물의 혈액, 기능적 간부전 및  간성 뇌병증  (심각한 경우에는 세포독성 뇌부종과 함께)은 간비종대 증후군과 관련된 가장 흔한 합병증 및 결과로 간주됩니다.

진단 간비장종대

간 및 비장의 촉진 및 타진 검사, 완전한 병력(가족 포함) 및 환자 불만 외에도 간비종대를 유발하는 질병의 진단에는 광범위한 실험실 및 도구 연구가 포함됩니다.

다음과 같은 필수 검사: 혈액 내 빌리루빈 함량에 대한 일반 임상 및 생화학적 혈액 검사; 총 단백질, 알부민, C-반응성 단백질, 아미노전이효소, 알칼리성 인산분해효소, 철의 혈청 수준; 혈액 응고를 위해; IgM 및 IgG 항체(간염 바이러스, LSP, LKM 등)의 존재 여부 -  간 기능 검사를 위한 혈액 검사 . 혈장에서 일부 효소의 활성이 결정됩니다. 장내 세균과 기생충을 확인하기 위해 일반 소변 검사와 공동 프로그램을 시행합니다. 간 , 림프절 또는 골수 의 흡인 생검 이 필요할 수 있습니다 .

도구 진단, 특히 비장과 간 초음파, 간 혈관의 도플러 초음파 검사가 수행됩니다. 그러나 초음파보다 더 유익한 것은 복강의 컴퓨터 단층 촬영과 대조, CT 및 비장 및 간의 신티그라피로 시각화된 간비종대의 CT 사진입니다. [8]

이 경우 간비장 비대, 간의 미만성 변화 및 췌장의 반응성 변화를 감지할 수 있습니다. 대부분의 경우 간경변, 자가면역 간염, 지방성 비대증이 있는 환자는 간비종대와 미만성 간 변화를 보입니다  . 느슨한 결합 조직 세포의 증식(조직구), 간세포의 사멸 및 섬유증과 같은 간 및 비장의 형태학적 변화가 종종 관찰됩니다.

감별 진단은 간과 비장의 비대의 진정한 원인을 밝히는 데 도움이 됩니다. [9]

치료 간비장종대

간 비장이있는 경우이 증상을 유발 한 질병이 치료됩니다.

사용된 치료 방법과 처방된 약물은 기본 진단에 따라 다릅니다.[10]

더 읽어보기:

• 간비대
• 간 비대
• 간 치료 및 회복용 의약품
• 간염 치료 방법은 간행물 참조 -  급성 바이러스 간염

드문 경우지만 비장과 간 일부를 제거하는 외과 적 치료도 사용할 수 있습니다. 간비종대와 관련된 심각하고 생명을 위협하는 상태를 가진 환자는 간 이식이 필요할 수 있습니다.

진단에 따라 다음과 같은식이 요법이 처방됩니다.

• B형 간염에 대한 식이요법
• 만성 간염에 대한 식이요법
• 간경화를 위한 식이요법

점액다당류증의 경우 식이 요법은 제거 성격을 띠고 있습니다(유당 및 갈락토오스 제외).

예방

간비종대의 원인은 다양하므로 항상 예방할 수 있는 것은 아닙니다. 그리고 간경변 증후군의 예방은 우선 간과 비장 질환의 원인과의 싸움을 포함합니다.

예보

간비종대의 구체적인 결과와 예후는 병인, 중증도 및 치료를 포함한 많은 요인에 따라 다릅니다.