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류마티스 심낭염
최근 리뷰 : 07.06.2024
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류마티스 질환을 포함한 전신 질환이 있는 사람의 경우 염증 과정이 심장 구조로 퍼질 수 있으며 주변 결합 조직 내막(심낭)이 영향을 받으면 류마티스 심낭염이 발생합니다.[1]
역학
임상의와 연구자들에 따르면:
- 매년 약 325,000명의 어린이(주로 개발도상국)에서 급성 류마티스열이 진단되며, 류마티스열 환자의 5~10%에서 심낭염이 발생합니다.
- 류마티스 심장병은 전 세계적으로 3,500만~3,900만 명에게 영향을 미칩니다.
- 류마티스 심낭염은 류마티스 관절염 환자의 30~50%, SLE 환자의 20~50%, 전신 경피증 환자의 17%에서 발생합니다.
원인 류마티스 심낭염
우선, 류마티스 심낭염의 주요 원인은 전신성 만성 류마티스 질환, 즉 심장 근육 및 판막의 염증성 손상( 류마티스 또는 류마티스 심장 질환, 류마티스 또는 류마티스 관절염 및 다발성 관절염 )과 관련이 있습니다 .
심혈관계, 관절 및 기타 기관의 결합 조직의 자가면역 염증인 이 질병 그룹은 집합적 으로 급성 류마티스열의 결과입니다. 이는 연쇄상구균 감염 (그룹 A 베타의 12가지 류마티스 계통) 에 의해 영향을 받을 때 발생합니다. 용혈성 연쇄상 구균 (Streptococcus pyogenes).[2]
어떤 경우에는 류마티스열이 장기간 심장 손상을 일으키고 모든 심장 막의 염증(심장염)을 유발하여 심낭염, 심근염 및 심내막염을 유발할 수 있습니다.[3]
또한, 류마티스 심낭 병변은 전신홍반루푸스 (SLE), 만성 다전신성 베체트병, 경피증, 쇼그렌 증후군, 유전적으로 결정되는 가족성 지중해열과 같은 자가면역 질환의 결과일 수 있습니다.
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위험 요소
위에 나열된 모든 질병은 류마티스 심낭염 발병의 위험 요소입니다. 그리고 그 발생은 대부분 치료되지 않거나 치료되지 않은 연쇄상 구균 감염, 특히 만성 편도선염 (인후염), 인두염, 성홍열로 인해 발생하며 그 후 3-4 주 후 3-6 %의 경우 급성 류마티스 열 나타납니다.
류머티즘은 모든 연령층에서 발생할 수 있지만 일반적으로 5~15세 어린이에게 영향을 미칩니다.
유전적 성향이 있는 경우 심낭 주머니의 류마티스 병변이 발생할 가능성이 높을 뿐만 아니라 면역 체계의 반응(과민성)이 증가하여 자가면역 성질의 염증성 질환에 걸리기 쉽습니다.[4]
병인
류마티스성 심낭염의 경우, 심장의 외부 결합 조직 막 병변의 병인은 화농성 연쇄구균 A군 항원(연쇄구균 표면 단백질 M)의 세포 그룹(에피토프)과 에피토프 사이에 유사성이 있다는 사실에 있습니다. 심장 막 조직의 여러 단백질 세포가 면역체계에 제2형 및 제3형 과민반응을 일으킵니다. 즉, 일부 사람들의 경우 A군 포도상구균과 상호작용한 후 체액성 면역체계의 보호 세포가 심낭 조직 세포를 공격하기 시작하여 박테리아 단백질로 착각합니다. 그리고 이 메커니즘을 분자 모방이라고 합니다.
이 경우 성숙한 항원 제시 B 세포(B 림프구)는 보조 T 세포(Th2 및 CD4+T 세포)에 박테리아 항원을 제시하고 염증 매개체(사이토카인)를 방출하여 세포 독성 T 백혈구의 성장을 촉진하고 다른 면역 세포 - 식세포 (대 식세포 및 호중구)의 활동을 증가시킵니다.[5]
Th2 세포는 형질 세포로 변형되어 박테리아 세포벽 단백질에 대한 항체(구형 단백질 또는 면역글로불린)의 생성을 유도합니다. 그러나 동시에 특정 연쇄구균 항원에 대한 독특한 숙주 반응으로 인해 항체는 심장의 심근, 심내막 및 심낭 조직에 영향을 미쳐 염증을 시작합니다.
따라서 급성 류마티스열, 류마티스성 심장병, 류마티스성 심낭염은 자가면역 반응의 결과로 생각됩니다.[6]
조짐 류마티스 심낭염
전문가들은 이러한 유형의 병리를 다음과 같이 구별합니다.
- 류마티스 급성 심낭염 ;
- 류마티스 만성 심낭염 ;
- 류마티스성 장액성 심낭염;
- 류마티스성 장액섬유소성 또는 섬유소성 심낭염 ;
- 류마티스 성 삼출성 심낭염 ;
- 압박성 또는 수축성 류마티스 심낭염(심낭의 정상적인 탄력성을 상실하게 됨).
심장 검사의 초음파 및 기타 영상 방법을 통해 심낭강 내 비정상적인 체액 축적량( 심낭강 삼출량) 을 확인할 수 있으며 , 이는 경미하거나 중간 정도이거나 상당할 수 있습니다.
그리고 질병의 4단계(모든 리드의 미만성 ST 분절 상승, 의사정규화, 역 T-노치 및 정상화)는 ECG 전문가에 의해 결정됩니다.
대부분의 경우 류마티스 심낭염의 첫 징후는 심장 부위의 무거움과 압박감, 전반적인 약화, 현기증 및 호흡 곤란으로 나타납니다.
다른 증상으로는 다양한 기간과 강도의 왼쪽 흉통(종종 쇄골하 및 기타 부위에 방사됨), 휴식 시 동성 빈맥, 부종, 경정맥 압력 증가, 혈압 감소 등이 있습니다.
급성 류마티스 심낭염 환자는 흉골 뒤쪽에 날카로운 통증이 있으며 앉거나 앞으로 구부리면 완화됩니다. 거의 모든 경우에 심낭 마찰 잡음이 들립니다.[7]
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진단 류마티스 심낭염
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혈액 검사: 일반, COE, C 반응성 단백질의 혈청 수준, 요소질소 및 크레아티닌, IgM 자가항체(류마티스 인자), 스트렙톨리신에 대한 항체 - 역가 항스트렙톨리신 O ), 화농성 연쇄상구균 효소에 대한 항체(스트렙토키나제, 히알루로니다제 등). 심낭액에 대한 실험실 검사도 수행됩니다.
도구 진단이 수행됩니다 : ECG, 경 흉부 EchoCG, 흉부 X 선, 종격동 부위의 CT 및 MRI, 심낭경 검사. 간행물에 대한 추가 정보 - 심장 검사의 도구적 방법
감별 진단
감별진단에는 류머카드염, 심내막염, 심근염, 기타 유형의 심낭염, 외상성 심낭 삼출을 동반한 대동맥 박리, 심근경색 등이 있습니다.
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치료 류마티스 심낭염
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류마티스성 심낭염에는 어떤 약을 사용하나요?
통증은 일반적으로 비스테로이드성 항염증제(아스피린(아세틸살리실산), 인도메타신, 이부프로펜 등)으로 관리됩니다.
항염증제 콜히친 (구강 복용, 하루에 두 번 - 0.5 mg)은 급성 심낭염 환자에게 가장 자주 처방됩니다.
면역 및 염증 반응을 억제하는 전신 코르티코스테로이드가 사용됩니다: 프레드니솔론, 베타메타손 또는 디프로스판의 저용량 주사, 메틸프레드니솔론이 함유된 정제 복용 등.
류마티스 병인의 재발성 심낭염에서는 주사 가능한 인터루킨 IL-1 길항제인 Anakinra, Rilonacept, Canakinumab을 사용할 수 있습니다.
최근 연쇄구균 감염의 혈청학적 증거가 있는 경우에는 정맥 항생제(페니실린)가 필요합니다.
심낭 삼출량이 적고 증상이 없으면 정기적으로 초음파 검사를 받습니다. 그러나 삼출액이 심장 기능을 손상시키고 심장 눌림증을 유발하는 경우 심낭천자, 심낭천자 등을 통해 심낭강을 빼내야 합니다 .
수술적 치료는 심낭창을 통해 삼출액을 제거하는 것이며, 심낭압박을 예방하기 위해 배액 카테터를 임시 배치하여 심낭을 절개함으로써 수행됩니다.
또한, 류마티스 병인으로 인한 협착성 심낭염의 심각한 경우에는 심낭절제술이 필요할 수 있으며, 이 과정에서 심낭의 내장층과 정수리층을 제거하여 정상적인 심실 충전 역학을 회복합니다.
예방
류마티스열의 발병기전과 감수성은 완전히 밝혀지지 않았으며, 적합한 백신이 없어 1차 예방이 불가능합니다. 따라서 시기 적절한 치료를 통해서만 베타 용혈성 연쇄상 구균 A 군과 관련된 질병의 발병을 예방할 수 있습니다. 자가면역 질환이 있는 환자의 심혈관계 상태를 모니터링하는 것도 필요합니다.
예보
류마티스성 심낭염은 재발률이 높고 증상 조절이 어려워 예후가 더욱 악화된다. 또한, 이 병인의 심낭염은 일반적으로 심장의 모든 층의 급성 류마티스 침범과 연관되어 있습니다. 즉, 류마티스 심근염 및 심내막염이 존재할 가능성이 높습니다. 치명적인 심장압박이 발생할 수도 있습니다.