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유년기 류마티스 관절염 (JRA) - 6 주 이상 지속되는 알 수없는 원인의 관절염으로 다른 관절 병리를 제외하고 16 세 미만의 어린이에게 발생합니다.
청소년 관절염 (ICD-10), 소아 특발성 관절염 (ILAR), 소아 만성 관절염 (EULAR), 청소년 류마티스 관절염 (ACR) : 유형 분류에 따라, 질병은 다음과 같은 이름을 가지고있다.
ICD-10 코드
- M08. 청소년 관절염.
- M08.0. 청소년 (청소년) 류마티스 성 관절염 (혈청 양성 또는 혈청 음성).
- M08.1. 청소년 전염성 척추염.
- M08.2. 전신 발병 청소년 (청소년) 관절염.
- M08.3. 청소년 (청소년) 다발성 관절염 (혈청 음성).
- M08.4. Pauziarticular 청소년 관절염.
- M08.8. 다른 청소년 관절염.
- M08.9. 청소년 관절염, unspecified.
청소년 만성 관절염의 역학
청소년 류마티스 관절염은 어린이에서 발생하는 가장 흔하고 장애가되는 류마티스 질환 중 하나입니다. 어린 류마티스 관절염의 발생률은 16 세 미만의 10 만명당 2 ~ 16 명입니다. 청소년 류마티스 관절염의 유행은 각국에서 0.05에서 0.6 %까지 다양합니다. 류마티스 관절염은 종종 소녀의 영향을받습니다. 사망률은 0.5-1 %입니다.
청소년은 류마티스 관절염에 매우 유감스럽고 유병률은 100,000 명당 116.4 명 (14 세 미만 어린이는 100,000 명당 45.8 명)이며, 주요 발병률은 100,000 명당 28.3 명 (14 세 미만 어린이, 100 000 당 12.6).
청소년 만성 관절염의 원인
처음으로 유년기 류마티스 관절염은 영국인 Stille과 프랑스 인 Schaffar와 같은 잘 알려진 두 명의 소아과 의사에 의해 지난 세기 말에 기술되었습니다. 문헌에서 다음 수십 년 동안이 질병은 Still-Shaffar 질환으로 언급되었습니다.
병의 Symptomocomplex는 다음을 포함했다 : 관절의 대칭적인 손상, 그들에 변형, 계약 및 염증의 형성; 빈혈의 발병, 림프절의 확대, 간 및 비장의 발열, 때로는 발열 및 심낭염의 존재. 그 결과, 지난 세기의 30-40 대에서 증후군에 대한 많은 관찰과 묘사가 성인과 어린이의 류마티스 성 관절염 사이의 임상 양상과 질병 진행 과정에서 공통적으로 나타났다. 그러나 소아에서의 류마티스 성 관절염은 성인에서 같은 이름의 질병과도 다릅니다. 이와 관련하여 1946 년 미국의 두 연구자 인 Koss and Boots는 "유년기 (류마티스 관절염)"라는 용어를 제안했습니다. 어린 류마티스 관절염과 성인 류마티스 관절염의 nosological 고립은 면역 원성 연구에 의해 나중에 확인되었다.
청소년 만성 관절염의 병인
소아 류마티스 관절염의 병인은 최근 몇 년간 집중적으로 연구되어왔다. 질병의 발달은 세포 및 체액 면역의 활성화에 기초합니다.
청소년 만성 관절염의 증상
이 질환의 주요 임상 증상은 관절염입니다. 관절의 병리학 적 변화는 통증, 부기, 기형 및 운동 제한, 관절에 대한 피부 온도 증가 등의 특징이 있습니다. 아이들은 크고 중간 관절, 특히 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치, 엉덩이, 흔히 작은 손 관절의 영향을 가장 많이 받는다. 일반 청소년 류마티스 관절염은 이하의 저 발전으로 인도하는 경추와 턱 시간 관절의 패배이며, 어떤 경우에는 위턱과의 형성은 소위 "새의 턱을."
어디가 아프니?
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청소년 만성 관절염의 진단
시스템 실시 예에서, 소아 류마티스 관절염은 흔히 백혈구 공개 (최대 30-50 쯤. 백혈구) (때로는 myelocytes 최대 25 % -30 %의 스터브 백혈구) 왼쪽 호중구 시프트, 50-80 월 / H, 담색 빈혈, 혈소판으로 ESR을 증가 , 혈청 내 C 반응성 단백질, IgM 및 IgG의 농도 증가.
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청소년 만성 관절염의 치료 목적
- 프로세스의 염증 및 면역 활동 억제.
- Kupirovanie 전신 증상 및 관절 증후군.
- 관절의 기능적 용량 보존.
- 관절의 파괴를 예방하거나 늦추고, 환자의 장애.
- 사면 달성.
- 환자의 삶의 질 향상.
- 치료의 부작용 최소화.
치료에 대한 추가 정보
청소년 만성 관절염 예방
유년기 류마티스 관절염의 원인이 알려지지 않았기 때문에 1 차 예방은 실시되지 않습니다.
예측
소아 류마티스 관절염의 전신적 버전으로 40-50 %의 어린이가 유리한 예후를 보이면 몇 개월에서 수년간 지속되는 완화 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 질병의 악화는 지속적인 사함이 있은 지 몇 년 후에 나올 수 있습니다. 환자의 3 분의 1에서 질병의 되풀이 과정이 지속적으로 관찰됩니다. 지속적인 열, 혈소판 감소, 코르티코 스테로이드 치료의 장기간 치료를받는 소아에서 가장 바람직하지 못한 예후. 환자의 50 %에서 중증의 파괴적인 관절염이 발생하고, 20 %는 성인기에 아밀로이드증이 있으며, 65 %는 심각한 기능 부전을 앓고 있습니다.
다발성 혈청 음성 성 청소년 관절염의 조기 데뷔를 가진 모든 어린이는 바람직하지 않은 예후를 보입니다. 혈청 항성 다발성 관절염이있는 청소년의 경우 근골격계의 상태에 따라 중증의 파괴적인 관절염, 장애가 발생할 위험이 높습니다.
조기 발병이있는 올리고성 관절염 환자의 40 %에서 파괴적인 대칭성 다발성 관절염이 형성됩니다. 늦게 발병 한 환자에서이 질환은 강직성 척추염으로 전환 될 수 있습니다. 포도막염 환자의 15 %는 실명 상태가 될 수 있습니다.
C- 반응성 단백질 인 IgA, IgM, IgG의 증가는 관절 파괴 및 이차성 아밀로이드증의 발생에 대한 바람직하지 않은 예후의 확실한 신호이다.
청소년 관절염 사망률은 낮습니다. 대부분의 사망자는 글루코 코르티코이드 장기간 치료로 인한 류마티스 성 관절염의 전신 버전 환자에서 아밀로이드증이나 전염성 합병증의 발병과 관련이 있습니다. 이차성 아밀로이드증에서 예후는 기저 질환의 치료의 가능성과 성공에 의해 결정됩니다.
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Использованная литература