기사의 의료 전문가
폐 고혈압 (폐동맥 고혈압)은 폐동맥 시스템의 압력 증가로, 폐 혈류의 저항 증가 또는 폐 혈류의 유의 한 증가 때문일 수 있습니다. 이 병리학은 대부분의 경우 보조적이다. 원인을 알 수없는 경우이를 기본이라고합니다. 원발성 폐 고혈압에서 폐 혈관은 수축, 비대 및 섬유증을 수축시킵니다.
폐 고혈압은 우심실 과부하와 불충분을 초래합니다. 폐 고혈압의 증상은 피로, 운동시 호흡 곤란, 때로는 가슴의 불편 함과 졸도입니다. 진단은 폐동맥의 압력을 측정하여 이루어집니다. 폐 고혈압의 치료는 혈관 확장제 및 심한 경우에는 폐 이식으로 수행됩니다. 치료 가능한 원인이 없다면 예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다.
폐동맥의 정상 압력은 다음과 같습니다.
- 수축기 - 23-26 mm Hg.
- 이완기 - 7-9 mm Hg
- 평균 -12-15 mm Hg
WHO 권장 사항에 따르면 폐동맥의 수축기 혈압의 상한선은 30 mmHg, 확장기 혈압은 15 mmHg입니다.
원인 폐 고혈압
평균 폐동맥 압력이> 25 mmHg이면 폐 고혈압이 발생합니다. 예술. 단독 또는> 35 mmHg. 예술. 로드 중. 많은 조건과 약물이 폐 고혈압을 유발합니다. 원발성 폐 고혈압 - 그러한 원인이없는 폐 고혈압. 그러나 결과는 비슷할 수 있습니다. 원발성 폐 고혈압은 드물지만 발병률은 백만 명당 1-2 명입니다.
원발성 폐 고혈압은 남성보다 여성보다 2 배 더 자주 발생합니다. 진단의 평균 연령은 35 세입니다. 질병은 가족 성 또는 산발성 일 수 있습니다. 산발적 인 경우가 약 10 배 더 자주 발생합니다. 대부분의 가족 사례는 TGF-β 베타 수용체 계열의 BMPR2 (bone morphogenetic protein type 2) 유전자의 돌연변이를 가지고있다. 산발적 인 경우의 약 20 %에도 BMPR2 돌연변이가 있습니다. 원발성 폐 고혈압을 가진 많은 사람들은 angioprotein-1의 수치가 높습니다. Angioprotein-1은 BMPR2와 관련된 BMPR1A를 낮추며 세로토닌 생산과 평활근 내피 세포의 증식을 자극 할 수있다. 다른 가능한 동시 인자에는 세로토닌 수송의 장애 및 사람 헤르페스 바이러스 8의 감염이 포함됩니다.
원발성 폐 고혈압은 다양한 혈관 수축, 평활근 비대 및 혈관 벽 재 형성을 특징으로합니다. 혈관 수축은 한편으로는 트롬 복산 및 엔도 텔린 1 (혈관 수 축제)의 활성이 증가하고 다른 하나는 프로스타글린 및 산화 질소 (혈관 확장제)의 활성이 감소한 결과로 간주됩니다. 혈관 막힘으로 인한 폐 혈관 압력의 증가는 내피 손상을 악화시킨다. 손상은 고혈압을 악화시킬 수있는 내막 표면의 응고를 활성화합니다. 플라스 모겐 활성제 저해제 타입 1 및 피브리노 펩타이드 A의 함량 증가 및 조직 플라스 모겐 활성제의 활성 감소로 인해 혈전 성 응고에 의해 촉진 될 수도있다. 내피 표면의 국소 응고는 조직 폐 혈전 색전증으로 인한 만성 혈전 색전증 폐동맥 고혈압과 혼동되어서는 안된다.
궁극적으로 대부분의 환자에서 원발성 폐 고혈압은 확장 및 우심실 부전으로 우심실 비대 를 유발합니다.
폐 고혈압의 원인이 분류에 나와 있습니다.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
폐 고혈압의 병인 분류
좌심실 부전
좌심방의 압력 증가
- 승모판 협착증.
- 종양 또는 좌심방의 혈전증.
- 3 심방 심장, 판 위에있는 승모판.
폐 정맥 폐쇄
- 종격동 섬유증.
- 폐 정맥 혈전증.
실질 실질 폐 질환
- 만성 폐색 성 폐 질환.
- 간질 성 폐 질환 (폐에 전파 된 과정).
- 급성 중증 폐 손상 :
- 성인 호흡 곤란 증후군;
- 심한 확산 성 폐렴.
폐동맥 질환
- 원발성 폐 고혈압.
- 반복적 인 또는 막대한 폐색전증.
- 폐동맥의 "제자리 (in situ)"혈전증.
- 전신 혈관염.
- 폐동맥의 원위부 협착증.
- 증가 된 폐 혈류 :
- 좌심실에서 출혈이있는 선천성 심장병 (심실 중격 결손, 심방 중격 결손);
- 열린 동맥관.
- 마약과 음식에 의한 폐 고혈압.
신생아 폐 고혈압
- 지속적인 태아 순환.
- 유리막 질환.
- 횡격막 탈장.
- 태반 흡인.
저산소증 및 / 또는 고칼슘 혈증
- 고원 지대의 숙박 시설.
- 상부기도 폐쇄 :
- 확대 편도선;
- 수면 장애가있는 무호흡 증후군.
- 비만에서의 저 환기 증후군 (Pickwick 증후군).
- 1 차 폐포 환기.
많은 저자들은 발달시기에 따라 폐 고혈압을 분류하고 급성 및 만성 형태를 할당하는 것이 적절하다고 생각합니다.
급성 폐 고혈압의 원인
- 폐동맥에서 "그 자리에서"폐색 전 또는 혈전증.
- 급성 좌심실 부전.
- 천식 상태.
- 호흡 곤란 증후군.
만성 폐 고혈압의 원인
- 증가 된 폐 혈류.
- 심실 중격 결손.
- 심방 중격 결손.
- 열린 동맥관.
- 좌심방의 압력 증가.
- 승모판 막 결함.
- 좌심방의 점액종 또는 혈전.
- 만성 좌심실 부전
- 폐동맥 시스템에서 증가 된 저항.
- 저산소증 발생 (만성 폐색 성 폐 질환, 고도 저산소증, 저 환기 증후군).
- 폐색 기원 (재발 성 폐 색전증, 약리학 적 약제의 영향, 원발성 폐 고혈압, 확산 성 결합 조직 질환, 전신 혈관염, veno-occlusive disease).
조짐 폐 고혈압
폐동맥 고혈압의 첫 임상 증상은 폐동맥의 혈압이 정상보다 2 배 이상 증가한 것으로 나타난다.
폐 고혈압의 주요 주관적 징후는이 증후군의 어떠한 병인학 적 형태에서도 거의 동일합니다. 환자가 염려하는 것 :
- 처음에는 신체적 인 힘으로, 그리고 나중에는 휴식을 취할 때 호흡 곤란 (환자의 가장 빈번하고 불만이있는 불평);
- 약점, 피로 ;
- 실신 (뇌의 저산소증, 가장 주요한 폐동맥 고혈압의 특징으로 인해);
- (환자의 10-50 %에서 폐 고혈압의 병인과 상관없이) 일정한 성격 의 심장 부위에 통증; 심각한 우심실 심근 비대로 인한 상대 관상 동맥 부전으로 인한 것;
- hemoptysis - 폐동맥 고혈압의 빈번한 증후, 특히 폐동맥에있는 압력의 뜻 깊은 증가에;
- 쉰 목소리 (환자의 6-8 %에서 나타 났으며 크게 확장 된 폐동맥에 의한 왼쪽 재발 성 신경의 압박으로 인한 것임);
- 간장의 통증 과 발 및 다리의 부종 (이러한 증상은 폐 고혈압 환자에서 폐 심근 병이 발생하는 동안 나타납니다).
대부분의 경우 운동이 진행되고 쉽게 피로 할 수있는 호흡 곤란이 발견됩니다. 호흡 곤란은 흉부의 비정형 불편 함과 운동 중의 현기증 또는 졸도를 동반 할 수 있습니다. 이러한 폐 고혈압의 증상은 주로 부적절한 심 박출량에 기인합니다. 레이노 현상은 원발성 폐 고혈압 환자의 약 10 %에서 발생하며 그 중 99 %가 여성입니다. 혈액 투석은 드물지만 치명적일 수 있습니다. 확대 폐동맥 (Ortner 증후군)에 의한 재발 성 후두 신경의 압박으로 인한 발성 장애도 드물다.
선진 사례의 경우 폐동맥 고혈압의 증상으로는 우심실의 팽창, 강조된 폐 성분 S (P)의 유출 된 두 번째 음색 (S2), 폐 퇴행 클릭, 우심실의 세 번째 음색 (S3) 및 경정맥의 팽창이 포함될 수 있습니다. 후기 단계에서는 간 충혈 및 말초 부종이 종종 나타납니다.
혈압 강하 성 고혈압
폐 혈관 고혈압 - 2 차 원인이없는 환자에서 문맥압이있는 심한 폐동맥 고혈압.
폐 고혈압은 간경변이 있거나없는 문맥압 항진을 유발하는 다양한 상태의 환자에서 발생합니다. 간 폐 고혈압은 만성 간 질환 환자에서 간 혈관 증후군보다 덜 흔합니다 (3.5-12 %).
첫 증상은 호흡 곤란과 피로, 가슴 통증 과 객혈 이있을 수 있습니다. 환자는 폐동맥 고혈압의 물리적 징후 및 심전도 변화 특성을 나타냅니다. 폐 심박동 (경정 맥의 맥동, 부종)이 발생할 수 있습니다. 삼첨판 막의 역류가 빈번합니다. 진단은 심 초음파 검사 데이터를 기반으로 의심되며 올바른 심장 도관 검사로 확인됩니다.
치료 - 간 독성 약물을 제외한 원발성 폐 고혈압의 치료. 일부 환자에서는 혈관 확장제 치료가 효과적입니다. 결과는 간장의 근본적인 병리학을 결정합니다. 간 폐 고혈압은 합병증과 사망률의 증가로 간 이식의 상대적 금기 사항입니다. 이식 후, 중등도의 폐 고혈압 환자에서 역 병리가 발생합니다.
어디가 아프니?
너를 괴롭히는거야?
진단 폐 고혈압
객관적인 검사에서 청색증이 나타나고, 폐 고혈압의 장기 존재와 함께 손가락의 말단 지골은 "나지만"형태를 띠고 손톱은 "시계 안경"처럼 보입니다.
심장의 청진 시 에 폐 고혈압의 특징적인 징후가 드러납니다. 즉, A.pulmonalis에 비해 II 강조가 강조됩니다 (종종 쪼개짐). 영장 (리베로 - 코발로 증상)에 의해 악화 된 xiphoid 과정에 대한 수축기 중얼 거림은 심각한 우심실 심근 비대로 인해 형성되는 삼첨판 막의 상대적 부족을 나타냅니다. 폐 고혈압의 나중 단계에서 좌심실의 두 번째 늑간 (확장기 이상)의 확장기 잡음이 결정될 수 있는데, 이는 확장 된 의미있는 확장 (Graham-Still의 소음)으로 폐동맥 판이 상대적으로 부족하기 때문입니다.
때 타악기 심장 폐 고혈압의 pathognomonic 증상은 보통 감지되지 않습니다. 우심실 심근 비대로 인한 좌심실의 두 번째 늑간 간격 (폐동맥 확장에 의한)과 심장의 오른쪽 경계선이 오른쪽 기저 선에서 바깥쪽으로 변위하는 것을 거의 감지 할 수 없습니다.
폐 고혈압의 병리학 적 특징은 우심실과 우심방의 비대뿐만 아니라 폐동맥의 압력 증가를 나타내는 징후입니다.
이러한 증상을 확인하는 방법으로는 흉부 방사선 사진 촬영, 심전도, 심 초음파, 우심방, 우심실 및 폐동맥 트렁크의 압력 측정을 통한 우심 도뇨 검사가 있습니다. 우심실 도관 삽입을 시행 할 때 좌심방의 압력 수준을 반영하여 폐동맥의 폐 모세관 압력 또는 쐐기 압력을 결정하는 것이 좋습니다. 심장병 및 좌심실 기능 부전 환자에서 폐 동맥 쐐기 압이 증가합니다.
폐 고혈압의 원인을 확인하려면 폐의 X 선 및 컴퓨터 단층 촬영, 폐의 환기 및 관류 방사선 신티그라피, 혈관 내시경 검사와 같은 다른 조사 방법을 사용하는 것이 종종 필요합니다. 이 방법을 사용하면 폐의 실질 및 혈관 시스템의 병리학을 결정할 수 있습니다. 일부 경우에는 폐 생검 (확산 성 간질 성 폐 질환, 폐정맥 폐색 성 질환, 폐 모세 혈관 육종 증 등의 진단을 위해 폐 생검이 필요합니다.
폐 심장의 임상상에서 고혈압 위기가 폐동맥 시스템에서 관찰 될 수 있습니다. 위기의 주요 임상 증상 :
- 날카로운 질식 (가장 자주 밤이나 밤에 나타남);
- 때때로 가래와 혈액이 혼합 된 심한 기침;
- 정형 외과;
- 발음 된 일반 청색증;
- 흥분은 가능하다;
- 맥박 빈번한, 약한;
- 두 번째 늑간 공간에서의 맥동 a.pulmonalis 발음;
- a.pulmonalis cone의 팽창 (타악기와 함께, 왼쪽의 두 번째 늑간 공간에서 혈관의 dullness의 확장으로 나타남);
- 상피의 우심실 맥동;
- a.pulmonalis에 악센트 II 음색;
- 목맥의 붓기와 맥박;
- urina spastica (밀도가 낮은 가벼운 소변 방출) 형태의 식물 반응의 출현, 위기가 끝난 후 비자발적 인 배변;
- Plesch 반사 (간장 경정 반사)의 출현.
"일차 폐 고혈압"진단은 폐 고혈압을 일으킬 수있는 역사상 다른 질병이없는 상태에서 심한 호흡 곤란을 겪는 환자에서 의심됩니다.
환자는 초기 에 호흡 곤란의 빈번한 원인을 확인하기 위해 흉부 촬영, 폐활량 측정 및 심전도를 수행 한 다음 우심실 및 폐동맥의 압력을 측정하고 이차성 폐 고혈압을 유발할 수있는 해부학 적 기형을 확인하기 위해 도플러 심 초음파를 시행합니다.
원발성 폐 고혈압에서 가장 흔한 X 선 소견은 폐의 뿌리가 확장되어 주변부로 좁아지는 것입니다 (잘게 썬 것). 폐활량계 및 폐량은 정상이거나 중간 정도의 제한이 있지만 일산화탄소 (DL)의 확산 용량은 대개 감소합니다. 일반적인 ECG 변화에는 전기 축의 오른쪽 편차 (R> S에서 V)가 포함됩니다. SQ T와 톱니 P
임상 적으로 명백하지 않은 2 차 원인을 진단하기 위해 추가 연구가 수행됩니다. 여기에는 혈전 색전증에 대한 관류 - 벤트 검사; 폐쇄성 또는 제한성 폐 질환 및 류마티스 질환을 확인하거나 배제하기위한 혈청 검사를 확인하기위한 폐 기능 검사. 만성 혈전 색전증의 폐동맥 고혈압은 CT 스캔이나 폐 스캔에 의해 제시되고 동맥 조영술로 진단됩니다. HIV 검사, 간 기능 검사 및 다기능 검사와 같은 다른 연구가 적절한 임상 상황에서 수행됩니다.
초기 검사에서 이차성 폐 고혈압과 관련된 증상이 나타나지 않으면 우심실과 폐동맥의 압력, 폐 모세 혈관의 쐐기 압, 심장 박동을 측정하는 데 필요한 폐동맥 도관 검사가 필요합니다. 결함 mezhpredserdnoi 파티션을 제외하려면, O의 포화 측정 이 올바른 부서에 혈액을. 원발성 폐 고혈압은 폐동맥의 평균 압력이 25 mmHg 이상으로 정의됩니다. 예술. 가능한 이유가 없을 때. 그러나 대부분의 원발성 폐 고혈압 환자는 상당히 높은 압력 (예 : 60 mmHg)을 보입니다. 시술 과정에서 혈관 확장 약물이 종종 사용됩니다 (예 : 흡입 된 산화 질소, 정맥 내 epoprostenol, 아데노신). 이러한 약물에 대한 반응으로 오른쪽 섹션의 압력을 줄이면 치료를위한 약물 선택에 도움이됩니다. 이전에 광범위하게 사용 된 생검은 합병증과 사망률의 빈도가 높기 때문에 현재 권장되지 않습니다.
환자가 원발성 폐동맥 고혈압으로 진단되면 가족 내 상대적으로 건강한 사람들의 조기 사망 사례에서 알 수있는 유전 적 전파 가능성을 확인하기 위해 그의 가족력을 조사합니다. 가족 성 원발성 폐 고혈압의 경우 가족 구성원에게 질병의 위험성을 (약 20 %) 알리고 검사를 권장하는 (심 초음파) 경우 유전 상담이 필요합니다. 미래에는 가족 성 원발성 폐 고혈압에서 BMPR2 돌연변이의 검사가 중요 할 수 있습니다.
검사하는 방법?
치료 폐 고혈압
이차성 폐 고혈압의 치료는 근본적인 병리학 치료를 목표로합니다. 만성 혈전 색전증으로 인한 심한 폐동맥 고혈압 환자는 폐 혈전 형성술을 받아야합니다. 이것은 응급 수술 embolectomy보다 더 복잡한 수술입니다. 폐동맥 순환을 통해 조직 된 혈관 혈전이 폐동맥을 따라 절제됩니다. 이 절차는 상당한 비율의 폐동맥 고혈압을 치료하고 폐 기능을 회복시킵니다. 전문 센터의 운영 사망률은 10 % 미만입니다.
원발성 폐 고혈압의 치료가 빠르게 진행되고 있습니다. 경구 용 칼슘 채널 차단제로 시작하여 사용시 환자의 약 10-15 %에서 폐동맥의 압력이나 혈관의 폐 내성을 줄일 수 있습니다. 대부분의 전문가가 부정적인 변성 효과로 인해 베라파밀을 피할지라도 칼슘 채널 차단제의 종류에 따라 효능에는 차이가 없습니다. 이 치료법에 대한 반응은 유리한 예후를 나타내는 신호이며 환자는이 치료를 계속해야합니다. 치료에 대한 반응이 없으면 다른 약물들이 처방됩니다.
정맥 내 epoprostenol (프로 스타 사이클린 유사체)은 카테터 삽입 도중 혈관 확장제에 내성이있는 환자에서도 기능을 향상시키고 생존율을 증가시킵니다. 치료의 단점은 영구적 인 중심 카테터의 필요성과 중심 도뇨관의 장기간의 위치로 인한 일사병, 설사 및 균혈증을 포함한 심각한 바람직하지 않은 영향을 포함합니다. 대체 약물 - 흡입 (iloprost), 경구 (베라프로스트) 및 피하 (트레파스티닙) 프로 스타 사이클린 유사체가 연구 중이다.
Endothelin 수용체 bosentan의 경구 길항제는 보통 약간의 환자에서 효과적이며, 보통 경미한 질환이 있고 혈관 확장제에 민감하지 않습니다. Sildenafil oral과 L-arginine도 연구 단계에 있습니다.
예보
폐 이식 은 치료법에 대한 유일한 희망을 제공하지만 거절과 감염의 문제로 인해 합병증의 위험이 높습니다. 5 년 생존률은 폐색 성 세기관지염으로 인해 60 %입니다. 폐 이식은 프로스타스핀 유사체가 도움이되지 않는 뉴욕 심장 협회의 분류에 따라 심부전 4 등급 환자에게 처방됩니다 (최소한의 활동으로 호흡 곤란으로 정의 됨으로써 침대 또는 의자에 무의식적으로 머무르게 됨).
많은 환자들이 이뇨제를 포함한 심부전 치료를 위해 추가 약을 필요로하며 혈전 색전증을 예방하기 위해 와파린 을 투여 해야합니다.
치료를받지 않은 환자의 평균 생존 기간은 2.5 년입니다. 원인은 우심실 부전으로 인한 갑작스러운 사망입니다. 에포 프로스타놀 치료의 5 년 생존율은 54 %이지만 칼슘 채널 차단제에 반응하는 소수의 환자는 90 %를 초과합니다.
폐 고혈압은 낮은 심장 출력, 폐동맥 및 우심방의 높은 압력, 혈관 확장제에 대한 반응 부족, 심부전, 저산소 혈증 및 전반적인 기능 상태의 악화와 같은 증상이 나타나면 바람직하지 않은 예후를 갖는다.