전신성 홍반성 루푸스

전신성 홍반 루푸스는 원인이 알려지지 않은 전신성 자가면역 질환으로, 유전적으로 결정되는 면역 조절 장애에 기초한 질환으로, 세포 핵 항원에 대한 장기 비특이적 항체가 형성되고 여러 장기의 조직에서 면역 염증이 발생합니다.

전신성 홍반 루푸스(SLE, 파종성 홍반 루푸스)는 만성 다기관 염증성 질환으로, 자가면역 질환일 가능성이 높으며, 주로 젊은 여성에게 발생합니다. 이 질환은 관절통과 관절염, 피부 병변(주로 얼굴), 흉막염 또는 심낭염, 신장 및 중추신경 손상, 혈구 감소증으로 가장 흔하게 나타납니다. 진단은 임상 증상과 혈청학적 검사 결과를 통해 이루어집니다. 질환의 활동기가 중증으로 진행되면 글루코코르티코이드(주로 히드록시클로로퀸) 투여가 필요하며, 경우에 따라 면역억제제도 투여됩니다.

전신성 홍반 루푸스 환자의 70~90%는 여성(주로 가임기 여성)에서 발생하며, 백인보다 흑인에서 더 흔하게 나타납니다. 그러나 전신성 홍반 루푸스는 신생아를 포함한 모든 연령대에서 진단될 수 있습니다. 전신성 홍반 루푸스의 발생률은 전 세계적으로 증가하고 있으며, 일부 국가에서는 류마티스 관절염 유병률에 버금가는 수준입니다. 전신성 홍반 루푸스는 유전적 소인이 있는 개인에서 자가면역 반응을 유발하는 아직 알려지지 않은 유발 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 일부 약물(특히 히드랄라진과 프로카인아마이드)은 루푸스 유사 증후군을 유발할 수 있습니다.

ICD 10 코드

• M32.1. 전신성 홍반 루푸스.

역학

전신성 홍반 루푸스는 전신 결합 조직 질환군에서 가장 흔한 질환입니다. 1세에서 9세 사이의 소아에서 전신성 홍반 루푸스의 유병률은 1.0~6.2건이며, 10세에서 19세 사이의 소아에서는 10만 명당 4.4~31.1건으로, 연간 평균 발생률은 10만 명당 0.4~0.9건입니다.

전신성 홍반 루푸스는 미취학 아동에게 거의 영향을 미치지 않습니다. 8~9세부터 발병률이 증가하며, 14~18세에서 가장 높은 발병률을 보입니다. 전신성 홍반 루푸스는 주로 여아에게 발생하며, 15세 미만 여아와 남아의 비율은 평균 4.5:1입니다.

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조짐 전신성 홍반성 루푸스

전신성 홍반 루푸스의 증상은 매우 다양합니다. 이 질환은 발열을 동반하여 갑자기 발생하거나, 관절통과 권태감을 동반하여 수개월 또는 수년에 걸쳐 아급성으로 발생할 수 있습니다. 초기 증상으로는 혈관성 두통, 간질, 정신병 등이 나타날 수 있지만, 일반적으로 전신성 홍반 루푸스는 어느 장기에나 나타날 수 있습니다. 이 질환은 일반적으로 주기적인 악화를 동반한 파동성 경과를 보입니다.

간헐적 관절통부터 급성 다발성 관절염까지 다양한 관절 증상이 환자의 90%에서 관찰되며, 다른 증상보다 수년 앞서 나타나는 경우가 많습니다. 대부분의 루푸스 다발성 관절염은 비파괴적이고 변형되지 않습니다. 그러나 질환이 장기화되면 변형이 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 중수지절관절과 지간관절 손상은 뼈와 연골의 침식이 없는 척골 편위 또는 "백조목" 변형을 유발할 수 있으며, 이를 자코 관절염이라고 합니다.

피부 병변에는 광대뼈(평평하거나 피부 표면 위로 융기된) 위에 나비모양 홍반이 나타나며, 일반적으로 비순각 주름은 나타나지 않습니다. 구진과 농포가 없다는 점에서 홍반과 주사성 여드름을 구분할 수 있습니다. 얼굴과 목, 가슴 위쪽, 팔꿈치에도 홍반성, 단단하고 반점성 구진성 병변이 발생할 수 있습니다. 수포와 궤양이 흔하지만, 점막(특히 경구개와 연구개 접합부 근처, 중앙 경구개, 뺨, 잇몸, 전비중격)에 재발성 궤양이 더 흔합니다. 전신성 또는 국소성 탈모는 전신성 홍반성 루푸스에서 흔합니다. 피하지방층염은 피하 결절을 초래할 수 있습니다. 혈관 병변으로는 손과 손가락의 유주성 홍반, 각주위 홍반, 조갑판 괴사, 두드러기, 촉진성 자반이 있습니다. 혈소판 감소증의 배경에서 이차적으로 점상출혈이 발생할 수 있습니다. 환자의 40%에서 광과민증이 발생합니다.

심혈관계 및 기관지폐계에서는 흉막 삼출액의 유무와 관계없이 재발성 흉막염이 관찰됩니다. 폐렴은 드물지만, 경미한 폐 기능 장애가 흔히 관찰됩니다. 드물게 대량 폐출혈이 발생하여 환자의 50%가 사망합니다. 기타 합병증으로는 폐색전증, 폐고혈압, 폐렴섬유증이 있습니다. 심각하지만 드물게 발생하는 합병증으로는 관상동맥 혈관염과 리브만-삭스 심내막염이 있습니다. 죽상동맥경화증의 급속한 진행은 이로 인한 합병증 발생 빈도와 사망률을 증가시킵니다. 신생아에서 선천성 심장 차단이 발생할 수 있습니다.

전신성 림프절 종대는 특히 소아, 젊은 환자, 흑인에게 흔하게 나타납니다. 환자의 10%에서 비장비대가 보고됩니다. 비장 섬유증이 발생할 수 있습니다.

신경계 질환은 중추신경계 또는 말초신경계의 여러 부분이 병리학적 과정에 관여하거나 뇌수막염이 발생하여 발생할 수 있습니다. 이러한 질환에는 인지 기능의 경미한 변화, 두통, 성격 변화, 허혈성 뇌졸중, 지주막하 출혈, 발작, 정신병, 무균성 뇌수막염, 말초신경병증, 횡단성 척수염, 소뇌 질환 등이 있습니다.

신장 손상은 질병의 어느 단계에서나 발생할 수 있으며, 전신성 홍반성 루푸스의 유일한 증상입니다. 진행 과정은 양성 무증상부터 빠르게 진행되어 치명적인 경우까지 다양합니다. 신장 손상은 국소적이고 대개 양성인 사구체염부터 미만성이며 잠재적으로 치명적인 증식성 사구체신염까지 다양합니다. 대부분의 경우 단백뇨, 침출된 적혈구와 백혈구가 포함된 요침사의 현미경 검사 변화, 동맥 고혈압, 그리고 부종이 동반됩니다.

전신성 홍반 루푸스에서는 유산 빈도가 초기와 후기에 증가합니다. 그러나 특히 6개월에서 12개월 동안 증상이 완화된 후에는 임신이 성공적으로 회복될 수 있습니다.

전신성 홍반 루푸스의 혈액학적 증상으로는 빈혈(종종 자가면역성 용혈성 빈혈), 백혈구 감소증(림프구 수가 1500개/μl 미만으로 감소하는 림프구 감소증 포함), 혈소판 감소증(때로는 생명을 위협하는 자가면역성 혈소판 감소증) 등이 있습니다. 항인지질 항체 검출을 특징으로 하는 항인지질 항체 증후군이 발생할 경우, 재발성 동맥 및 정맥 혈전증, 혈소판 감소증, 그리고 높은 확률의 산과적 병리학적 소견이 나타납니다. 혈전증은 산과적 병리를 포함한 전신성 홍반 루푸스의 여러 합병증의 원인으로 추정됩니다.

위장관 증상은 장 혈관염과 장 연동 운동 장애 모두의 결과로 발생합니다. 췌장염이 발생할 수 있습니다(전신성 홍반 루푸스에 의해 직접 유발되거나 글루코코르티코이드 또는 아자티오프린 치료로 인해 유발됨). 이 질환의 임상 증상으로는 장막염으로 인한 복통, 메스꺼움, 구토, 장 천공의 특징적인 징후, 그리고 폐쇄성 장폐색이 있습니다. 전신성 홍반 루푸스에서는 간 실질이 종종 침범됩니다.

전신성 홍반 루푸스의 증상

양식

원반상 홍반 루푸스(DLE)

원반상 홍반성 루푸스(피부 루푸스라고도 함)는 전신 증상을 동반할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있는 피부 질환입니다. 피부 병변은 홍반성 판으로 시작하여 위축성 반흔 변화로 진행됩니다. 이러한 변화는 얼굴, 두피, 귀 등 빛에 노출되는 피부 부위에서 발생합니다. 치료하지 않으면 피부 병변이 위축되고 흉터가 생기며, 병변이 광범위하게 퍼져 반흔성 탈모로 이어질 수 있습니다. 때때로 이 질환의 주요 증상은 점막 병변, 특히 구강 점막 병변일 수 있습니다.

전형적인 원반상 피부 병변을 가진 환자는 전신성 홍반 루푸스를 배제하기 위해 검사를 받아야 합니다. DLE 환자에서는 이중 가닥 DNA 항체가 거의 검출되지 않습니다. 피부 병변 가장자리 생검은 DLE와 전신성 홍반 루푸스를 구분하는 데는 도움이 되지만, 다른 질환(예: 림프종이나 사르코이드증)을 배제하는 데는 도움이 됩니다.

조기 치료는 햇빛이나 자외선 노출을 최소화함으로써(예: 야외에서 보호복 착용) 위축을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 국소 글루코코르티코이드 연고(특히 건성 피부용) 또는 크림(연고보다 유분이 적음)을 하루 3~4회 도포하는 것(예: 트리암시놀론 아세토니드 0.1% 또는 0.5%, 플루오시놀론 0.025% 또는 0.2%, 플루란드레놀리드 0.05%, 베타메타손 발레레이트 0.1%, 특히 베타메타손 디프로피오네이트 0.05%)은 일반적으로 작은 피부 병변의 퇴행을 촉진합니다. 그러나 얼굴(피부 위축을 유발할 수 있음)에 과도하게 사용하는 것은 피해야 합니다. 치료가 어려운 병변은 플루란드레놀리드 드레싱으로 덮을 수 있습니다. 대체 요법으로는 0.1% 트리암시놀론 아세토니드 현탁액(부위당 <0.1ml)을 피내 주사하는 것이 있지만, 이 치료는 종종 이차 피부 위축을 유발합니다. 항말라리아제(예: 히드록시클로로퀸 200mg을 하루 1~2회 경구 투여)가 유용할 수 있습니다. 치료에 반응하지 않는 경우, 장기간(수개월에서 수년) 병용 요법(예: 히드록시클로로퀸 200mg/일과 퀴나크린 50~100mg을 하루 1회 경구 투여)이 필요할 수 있습니다.

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아급성 피부 홍반 루푸스

이 전신성 홍반 루푸스 변종에서는 중증 재발성 피부 병변이 먼저 나타납니다. 얼굴, 팔, 몸통에 고리 모양 또는 구진성 편평상피 발진이 나타날 수 있습니다. 병변은 대개 광과민성을 띠며 피부 색소침착 저하를 유발할 수 있으며, 드물게는 위축성 반흔이 생길 수도 있습니다. 관절염과 피로 증가가 흔히 나타나지만 신경계와 신장 손상은 없습니다. 항핵항체 검출 여부에 따라 모든 환자는 ANA 양성 및 ANA 음성으로 나뉩니다. 대부분의 환자는 Ro 항원(SSA)에 대한 항체를 가지고 있습니다. 어머니가 Ro 항원에 대한 항체를 가지고 있는 경우, 자녀는 선천성 아급성 피부 홍반 루푸스 또는 선천성 심장 차단을 겪을 수 있습니다. 이 질환의 치료는 SLE 치료와 유사합니다.

진단 전신성 홍반성 루푸스

특히 젊은 여성의 경우, 전신성 홍반 루푸스와 유사한 증상이 나타나면 전신성 홍반 루푸스를 의심해야 합니다. 초기 단계에서는 관절 증후군이 우세한 경우, 전신성 홍반 루푸스가 류마티스 관절염을 포함한 다른 결합 조직 질환(또는 기타 병변)과 유사할 수 있습니다. 전신성 홍반 루푸스는 혼합형 결합 조직 질환, 전신 경화증, 류마티스 다발관절염, 다발근염 또는 피부근염과 유사할 수 있습니다. 면역억제 치료로 인한 감염 또한 전신성 홍반 루푸스의 증상과 유사할 수 있습니다.

실험실 검사를 통해 전신성 홍반 루푸스와 다른 결합 조직 질환을 감별할 수 있습니다. 이를 위해서는 항핵 항체 역가, 백혈구 수, 일반 요검사, 그리고 신장 및 간 기능 평가가 필요합니다. 환자가 질병 기간 중 어느 시점이든 4개 이상의 진단 기준을 충족했다면 전신성 홍반 루푸스 진단 가능성이 매우 높지만, 4개 미만의 진단 기준이 검출되었다고 해서 전신성 홍반 루푸스를 배제할 수는 없습니다. 진단이 의심되지만 확진되지 않은 경우, 자가항체에 대한 추가 검사를 시행해야 합니다. 또한, 진단을 확인하기 위해

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전신성 홍반 루푸스 진단 기준 ¹

전신성 홍반 루푸스를 진단하려면 다음 증상 중 최소 4가지가 필요합니다.

1. 얼굴에 나비날개 발진이 생겼다
2. 원반상 발진
3. 광과민증
4. 구강궤양
5. 관절염
6. 장막염
7. 신장 손상
8. 백혈구 감소증(<4000 µL), 림프구 감소증(<1500 µL), 용혈성 빈혈 또는 혈소판 감소증(<100,000 µL)
9. 신경계 질환
10. DNA 항체 검출, Sm-항원, Wasserman 반응의 가양성
11. 항핵항체의 역가 상승

¹ 이 11가지 진단 기준은 미국 류마티스학회(American College of Rheumatology)에서 제시한 것으로, 진단 목적으로 자주 사용됩니다. 환자에게 이 기준 중 최소 4가지가 있다고 해서 전신성 홍반 루푸스 진단에 절대적으로 특이적인 것은 아니지만, 질병의 증상을 파악하는 데 도움이 됩니다.

전신성 홍반성 루푸스 진단은 수개월 또는 수년 후 반복 검사가 필요할 수 있습니다. 전신성 홍반성 루푸스 진단에 가장 효과적인 검사는 항핵항체의 면역형광 검출입니다. 98% 이상의 환자에서 양성 결과(일반적으로 1:80 이상의 높은 역가)가 나타납니다. 그러나 이 검사는 류마티스 관절염, 기타 결합 조직 질환, 악성 종양 환자, 심지어 건강한 사람의 1%에서도 위양성으로 나타날 수 있습니다. 히드랄라진, 프로카인아미드, 베타 차단제, 종양괴사인자 알파(TNF-α) 길항제와 같은 약물은 루푸스 유사 증후군을 유발하고 위양성 검사 결과를 초래할 수 있습니다. 그러나 이 경우 약물 복용을 중단하면 혈청전환이 일어납니다. 항핵항체가 검출되면, 전신성 홍반성 루푸스에 특이적인 고역가 DNA 이중나선 자가항체 검사를 시행해야 합니다.

전신성 홍반성 루푸스 진단이 불분명한 경우, 항핵항체 및 항세포질항체(예: Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1)에 대한 다른 검사를 시행해야 합니다. Ro 항원은 주로 세포질에 존재하며, 항-Ro 항체는 항핵 자가항체를 생성하지 않는 만성 피부 루푸스 환자에서 가끔 발견됩니다. 이러한 항체는 신생아 루푸스와 선천성 심장 차단 소아에서도 특징적으로 나타납니다. 항-Sm 항체는 전신성 홍반성 루푸스에 특이성이 높지만, DNA 이중 나선 구조에 대한 자가항체와 마찬가지로 민감도가 낮습니다.

백혈구 감소증은 이 질환의 흔한 증상이며, 활동기에는 림프구 감소증이 발생할 수 있습니다. 용혈성 빈혈도 관찰될 수 있습니다. 전신성 홍반 루푸스에서 혈소판 감소증은 항핵항체 양성 환자를 제외하고는 특발성 혈소판 감소성 자반증과 구별하기 어렵고, 때로는 불가능합니다. 전신성 홍반 루푸스 환자의 5~10%에서 매독에 대한 위양성 혈청학적 반응이 관찰됩니다. 이는 루푸스 항응고제와 프로트롬빈 시간 연장 때문인 것으로 여겨집니다. 따라서 이러한 지표 중 하나 이상의 병리학적 수치는 항인지질 항체(예: 카디오리핀 항체)의 존재를 나타내며, 이는 효소면역측정법으로 검출할 수 있습니다. 베타 _2- 당단백 I 항체 검출이 더 많은 정보를 제공할 수 있습니다. 항인지질 항체의 존재는 동맥 및 정맥 혈전증, 혈소판 감소증의 발생을 예측할 수 있게 하며, 임신 중에는 자연 유산과 자궁 내 태아 사망을 예측할 수 있게 합니다.

다른 연구들은 질병의 특성과 특정 치료의 필요성을 평가하는 데 도움이 됩니다. 혈청 내 보체 성분(C3, C4) 농도는 질병의 활성기에, 특히 활동성 신염 환자에서 감소하는 경우가 많습니다. 적혈구 침윤 속도(ESR)의 증가는 항상 질병의 활성기를 나타냅니다. 반면, C-반응성 단백질(C-RP) 농도 측정은 필수적이지 않습니다. 전신성 홍반 루푸스에서는 ESR 값이 100mm/h를 초과하더라도 매우 낮을 수 있습니다.

신장 침범 평가는 소변 검사로 시작됩니다. 적혈구와 유리원주는 활동성 신염을 시사합니다. 소변 검사는 관해기에도 약 6개월 간격으로 주기적으로 시행해야 합니다. 그러나 생검 조직의 조직학적 검사를 통해 신장 침범이 확인되었음에도 불구하고, 반복 검사에서도 소변 검사 결과가 정상으로 나올 수 있습니다. 신장 생검은 일반적으로 전신성 홍반 루푸스 진단에 필요하지는 않지만, 급성 염증이나 염증후 경화증과 같은 질환의 상태를 평가하고 적절한 치료법을 선택하는 데 도움이 됩니다. 만성 신부전과 중증 사구체 경화증 환자의 경우, 적극적인 면역억제 치료의 권고 여부는 의문입니다.

전신성 홍반 루푸스 진단

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치료 전신성 홍반성 루푸스

치료 원칙에 대한 이해를 단순화하기 위해, 전신성 홍반 루푸스의 경과를 경증(예: 발열, 관절염, 흉막염, 심낭염, 두통, 발진) 또는 중증(예: 용혈성 빈혈, 혈소판 감소성 자반증, 광범위한 흉막 및 심낭 병변, 심각한 신장 기능 장애, 사지 또는 위장관의 급성 혈관염, 중추신경계 침범)으로 분류할 수 있습니다.

질병의 경미하고 완화되는 과정

약물 치료가 필요 없거나 최소한으로 필요합니다 ^.1. 관절통은 일반적으로 NSAID로 잘 조절됩니다.아스피린(80~325mg 하루 한 번)은 항카디오리핀 항체가 있지만 이전에 혈전증이 없었던 혈전증 경향이 있는 환자에게 적응됩니다.전신성 홍반 루푸스에서 고용량의 아스피린은 간독성을 나타낼 수 있음을 기억해야 합니다.피부와 관절 증상이 우세할 때 항말라리아제가 유용할 수 있습니다.이런 경우 하이드록시클로로퀸(200mg을 하루 한 번 또는 두 번 경구 복용)이나 클로로퀸(250mg을 하루 한 번 경구 복용)과 퀴나크린(50~100mg을 하루 한 번 경구 복용)의 병용 요법을 사용합니다.하이드록시클로로퀸은 망막에 독성 영향을 미치므로 6개월마다 안과 검사를 받아야 한다는 점을 기억해야 합니다.

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심각한 과정

글루코코르티코이드는 1차 치료법입니다. 중추신경계 병변, 혈관염, 특히 내장 혈관염, 그리고 활동성 루푸스 신염에는 프레드니솔론과 면역억제제의 병용 요법이 권장됩니다. 프레드니솔론은 일반적으로 1일 1회 40~60mg의 용량으로 경구 투여되지만, 용량은 전신성 홍반성 루푸스 증상의 중증도에 따라 달라집니다. 경구 아자티오프린(1~2.5mg/kg, 1일 1회) 또는 경구 시클로포스파마이드(CPh, 1~4mg/kg, 1일 1회)를 면역억제제로 사용할 수 있습니다.

사이클로포스파마이드를 정맥 주사와 병용한 펄스 치료 요법

환자는 치료 과정 전반에 걸쳐 치료에 대한 내성을 갖는지 지속적으로 관찰해야 합니다.

1. 온단세트론 10mg과 덱사메타손 10mg을 생리식염수 50ml에 희석하여 10~30분에 걸쳐 점적 정맥 주사합니다.
2. 메스나 250mg을 생리식염수 250ml에 희석하여 1시간 동안 점적 정맥 주사합니다.
3. 사이클로포스파마이드를 250ml의 생리식염수에 8~20mg/kg의 용량으로 희석하여 1시간 동안 점적 정맥 투여한다. 다음 메스나 주입은 2시간 후에 실시한다.
4. 메스나 250mg을 생리식염수 250ml에 희석하여 1시간 동안 점적 정맥 주사한다. 동시에 다른 정맥 주사 경로를 통해 생리식염수 500ml를 점적 정맥 주사한다.
5. 다음날 아침 환자는 온단세트론(경구 투여량 8mg)을 복용해야 합니다.

중추신경계 손상 및 기타 위중한 상태의 경우, 초기 치료는 메틸프레드니솔론을 1g 용량으로 3일 동안 정맥 점적(1시간 이상) 투여하는 것이며, 그 후 위에 설명된 계획에 따라 시클로포스파마이드를 정맥 투여합니다. 신장 손상의 경우 시클로포스파마이드의 대안으로 미코페놀레이트 모페틸(500~1000mg을 하루 1~2회 경구 투여)을 사용할 수 있습니다. 불응성 혈소판 감소증의 경우, 면역글로불린 G(IgG)를 400mg/kg 용량으로 5일 연속 정맥 투여합니다. 불응성 전신성 홍반 루푸스의 치료를 위해, 시클로포스파마이드 2g/m² 용량을 예비 정맥 투여한 후 줄기세포 이식 방법이 현재 연구되고 있습니다. 말기 신부전의 경우, 신장 이식을 시행합니다.

중증 전신성 홍반성 루푸스는 4~12주 이내에 호전되지만, 글루코코르티코이드 용량을 감량해야 효과가 나타날 수 있습니다. 뇌, 폐, 태반의 혈전증 및 색전증은 INR 3에 도달할 때까지 단기 헤파린 투여와 장기(때로는 평생) 와파린 치료가 필요합니다.

억제 치료

대부분의 환자에서 장기적인 고용량 글루코코르티코이드 치료 없이도 악화 위험을 줄일 수 있습니다. 만성 질환에는 저용량 글루코코르티코이드 치료 또는 기타 항염증제(예: 항말라리아제 또는 저용량 면역억제제)가 필요합니다. 치료는 질환의 주요 증상뿐만 아니라 이중 가닥 DNA 항체 역가 및 보체 농도를 고려하여 이루어져야 합니다. 장기간 글루코코르티코이드 치료를 받는 환자에게는 칼슘, 비타민 D, 비스포스포네이트를 처방해야 합니다.

국소 합병증 및 수반되는 병리

장기 항응고제 치료는 항인지질 항체와 재발성 혈전증으로 진단받은 환자에게 적용됩니다.

임산부에서 항인지질항체가 검출되면 글루코코르티코이드(프레드니솔론 30mg 미만 1일 1회 투여), 저용량 아스피린, 또는 헤파린을 이용한 항응고제 치료를 통해 혈전성 합병증을 예방할 수 있습니다. 가장 효과적인 예방 요법은 임신 2기 및 3기에 아스피린과 헤파린을 병용하여 피하 투여하거나 단독 요법으로 투여하는 것입니다.

전신성 홍반 루푸스는 어떻게 치료하나요?

예방

전신성 홍반 루푸스의 병인이 완전히 규명되지 않았기 때문에 일차 예방은 아직 개발되지 않았습니다. 질병 악화를 예방하기 위해서는 일사량과 자외선(UVR)을 피해야 합니다. 자외선 차단제를 사용하고, 피부를 최대한 가리는 옷과 챙이 있는 모자를 착용하고, 일사량이 높은 지역으로의 여행을 피하십시오.

정신적, 정서적, 신체적 스트레스를 줄이는 것이 필요합니다. 어린이는 집에서 교육을 받아야 하며(임상적, 검사실적 측면에서 안정된 완화를 보일 때에만 학교에 다닐 수 있음) 사회적 교류를 제한하여 감염성 질환에 걸릴 위험을 줄여야 합니다.

소아 예방 접종은 질병이 완전히 완화된 기간에만 개별 일정에 따라 시행됩니다. 감마 글로불린은 확실한 적응증이 있는 경우에만 투여할 수 있습니다.

예보

전신성 홍반 루푸스는 일반적으로 만성적이고 재발하며 예측 불가능한 경과를 보입니다. 관해는 수년간 지속될 수 있습니다. 질병의 초기 급성기가 적절히 조절된다면, 매우 심각한 경우(예: 뇌혈관 혈전증이나 중증 신염)에도 장기 예후는 일반적으로 양호합니다. 선진국에서 10년 생존율은 95%를 넘습니다. 특히 조기 진단 및 효과적인 치료는 예후 개선에 기여합니다. 중증 질환은 더 독성이 강한 치료를 필요로 하며, 이는 사망 위험을 증가시킵니다(특히 면역억제 치료와 관련된 감염, 관상동맥 질환, 또는 장기간 글루코코르티코이드 사용으로 인한 골다공증).